蝶骨嵴腦膜瘤切除術流程
顧建文教授，解放軍306醫院
蝶骨嵴腦膜瘤Sphenoid ridge meningioma患者，行腫瘤徹底切除。患者女，72歲，頭痛，癲癇大發作，行顱腦CT及MRI檢查，發現右側額顳部巨大佔位。檢查，發現佔位為起源於蝶骨嵴的腦膜瘤，直徑約7*&*3cm，侵蝕顳骨、蝶骨，向內生長壓迫腦組織致使中線結構移位，並與大腦中動脈、側裂靜脈等重要結構關係密切。現顳骨鱗部已被腫瘤組織侵透，腫瘤與正常腦組織粘連，正常結構已完全移位無法辨別。神經外科專家顧建文副院長及周岩博士,採用顯微外科手術,經過1小時零8分鐘的顯微操作，將腫瘤基地部離斷,最終將腫瘤完整切除，未損傷腦組織及大腦中動脈、側裂靜脈等重要結構，術後患者恢復滿意，無明顯不適。
蝶骨嵴位於顱底前顱窩、中顱窩交界部位，該區域分佈視神經、動眼神經、滑車神經、展神經、三叉神經等重要的前組顱神經，且臨近海綿竇、Willis環等重要血管，該部位腫瘤容易沿顱底間隙播散，延伸至眶內、翼齶窩、鞍區等部位，手術難度大，併發症多，不易完全切除。神經外科能獨立開展該部位巨大腫瘤手術，標誌著我院神經外科新一代技術骨幹已具備較高的技術水平。蝶骨嵴腦膜瘤是起源於蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內起自前床突外抵翼點。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內、中、外三個部位Watts建議將此傳統的定位分類方法簡化為兩型，即內側型和外側型腫瘤多為球型，可以向周圍各個方向生長。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內側型腫瘤可起源於前床突，向眼眶內或眶上裂侵犯也有少見的腫瘤向前顱窩底生長，從而引起相應的臨床表現。外側型蝶骨嵴腦膜瘤早期不出現癥狀。
蝶骨嵴腦膜瘤占顱內腦膜瘤的第3位，約10.9%，男∶女為1∶1.06。腫瘤多數為內皮型和纖維型，腫瘤的生長方式有兩種，一種是膨脹性生長，呈結節狀，有狹窄的蒂部，較大手術相對較容易；另一種匍匐樣生長呈地毯狀，並與顱底的硬腦膜廣泛粘連，手術不易全切根據其生長特點而形成不同的臨床表現。
發病率僅次於矢狀竇旁腦膜瘤和大腦凸面腦膜瘤，占顱內腦膜瘤的12%。根據腫瘤與腦膜的粘著部位可分為三種：①蝶骨嵴深部(內1/3)稱床突型；②蝶骨嵴中部(中1/3)稱小翼型；③蝶骨嵴外部(外1/3)稱大翼型，其發生頻數以內、中、外依次增高。蝶骨峭腦膜瘤有球狀和氈狀兩種，球狀占絕大多數。腫瘤壓迫眶上裂引起眶上裂綜合征；壓迫視神經可引起單側性視力喪失和原發性視神經萎縮，早期表現為單側鼻側偏盲，若此時已有顱內壓增高，將同時出現對側視神經乳頭水腫，構成所謂Foster-Kennedy綜合征。壓迫海綿竇引起同側突眼及眼臉腫脹等。
蝶骨嵴腦膜瘤的臨床表現取決於腫瘤的部位。內側型早期癥狀明顯，病人早期可出現腦神經受壓表現如視力下降等。如腫瘤向眼眶內或眶上裂侵犯，眼靜脈迴流受阻，病人可以有眼球突出等癥狀。內側型病人還可出現Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經損害癥狀。精神癥狀和嗅覺障礙多見於腫瘤向前顱窩生長者，但較少見。外側型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現較晚，早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現為顳葉癲癇發作，如腫瘤侵犯顳骨可出現顴顳部骨質隆起。上述兩型病人腫瘤生長較大時，均會引起對側肢體肌力減退和顱內壓增高。
⒈蝶骨嵴內1/3腦膜瘤，在生長早期以局部癥狀為主要表現，腫瘤累及視神經，患者可有同側漸進性視力下降，視神經萎縮，顳側偏盲等改變。
⒉伴有顱內壓增高，可同時出現對側視盤水腫，構成Foster-Kennedy綜合征。
⒊視交叉受累，可出現雙眼顳側偏盲。
⒋眶上裂和海綿竇受累可出現眶上裂和海綿竇綜合征，表現為動眼神經麻痹、展神經麻痹，有三叉神經的眼支感覺減退，最終其他分支均受累。
⒌部分病人尚可明病側眼球突出。
⒍外1/3者的臨床表現以顳側隆起伴眼球突出為主要特徵，病人可有頭痛，患側中樞性面癱和癲癇發作，眼肌麻痹較少見。
⒎中1/3者視腫瘤生長方向可兼有部分內、外1/3腦膜瘤表現。
⒏顱內壓增高表現多的病程後期出現。
可能出現一些開顱手術后的併發症：
1.軀體運動功能障礙牽拉過度或血管痙攣影響運動中樞所致。
2.運動性失語，額葉下部過度牽拉所致
3.腦神經功能損傷，出血偏盲、失明、眼球運動障礙、三叉神經第1支功能障礙等。
4.腦梗死，頸內動脈、大腦中動脈大腦前動脈或側裂血管損傷痙攣所致。
5.丘腦下部損害，術中直接損傷或缺血所致。
一旦發生上述併發症，應積極給予改善微循環藥物、促神經代謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對症治療等治療措施。
1.病史 詢問顱內高壓和神經癥狀，注意有無癲癎發作，了解癲癎發作前、發作時和發作后的情況。
2.體檢 注意檢查神經系統陽性體征，檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損。
3.顱骨X線平片 陽性所見有：①腫瘤局部顱骨內板骨質增生，內外板均有增生時可有骨性突出，少數可有顱板破壞。②腫瘤血供豐富者可見增粗和迂曲的血管壓跡引向骨質增生或破壞區。③顱內壓增高的顱骨改變。④有時可見腫瘤鈣化和鈣化的松果體移位。
4.腦血管造影主要用於了解腫瘤的血供來源以及與周圍重要血管間的關係。
5.CT和MRI掃描 可確定腫瘤的部位和大小，絕大多數可作出定性診斷。CT掃描示邊界清晰的均勻高密度影，增強后顯著。少數呈混合密度或低密度改變。MRI見腫瘤多數呈等信號，增強后明顯強化。
蝶骨區是腫瘤的好發部位之一，由於解剖學的關係，也是侵犯眼眶最常見的顱內腫瘤。與眼眶有關的腦膜瘤因發生部位不同，故臨床表現各異。發生於蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見，早期經過眶上裂或沿視神經鞘蔓延至眼眶。中國生物抗癌網專家將為您介紹，蝶骨嵴腦膜瘤會引起視力下降。由於腫瘤鄰近視神經管和眶上裂，早期出現視力減退、眼球運動神經麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜合征。Henderson統計發生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現眼球突出，47%出現不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質增生，加之腫瘤向前蔓延，阻塞視網膜中央靜脈，發生視神經睫狀靜脈，視網膜血液經脈絡膜引流排出。Frison等稱視神經睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯征。
1.蝶骨嵴內1/3腦膜瘤 內側型早期癥狀明顯，因腫瘤附著於病側的前床突，在視神經、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤在發展過程中對以上結構造成壓迫，引發一系列臨床癥狀。病人早期可出現腦神經受壓表現，患者出現頭痛，視野缺損，鼻側偏盲，中心暗點擴大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內或眶上裂侵犯，眼靜脈迴流受阻，繼后出現眶上裂綜合征（superior orbital fissure syndrome）而到眼科就診，發現患者病側眼瞼結膜腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，眼球活動障礙，眼球突出。有的患者出現福斯特-肯尼迪綜合征（Foster Kennedy syndrome），腫瘤壓迫同側視神經引起萎縮，由於顱內壓升高造成對側視盤水腫。內側型病人還可出現Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經損害癥狀。部分病人出現精神癥狀和嗅覺障礙多見於腫瘤向前顱窩生長者，但較少見。少數患者出現肢體偏癱等。
2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現較晚，腫瘤發生在蝶骨大翼，引起眼眶后外側壁及顳部骨質增生，眼眶縮小，或腫瘤直接侵入眶內致使眼球前突。2/3的患者出現病側顳骨隆起，伴眼瞼和球結膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現為顳葉癲癇發作，如腫瘤侵犯顳骨可出現顴顳部骨質隆起。
3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征，可兼有內1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現。
上述病人腫瘤生長較大時，均會引起對側肢體肌力減退和顱內壓增高。部分病人出現中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發作。
其它輔助檢查：
1.CT掃描可見到以蝶骨嵴為中心的球形生長的腫瘤邊界清楚，經對比增強后腫瘤影明顯增強，如腫瘤壓迫側裂靜脈，腦水腫較顯著。
2.MRI掃描MRI對診斷本病是有意義的MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關係骨質破壞情況等。尤其是對內側型的蝶骨嵴腦膜瘤MRI還可以提供腫瘤與頸內動脈的關係有時腫瘤將頸內動脈包裹在內或腫瘤附著在海綿竇上這些情況對手術切除腫瘤均有重要的參考價值增強后的MRI圖像更清晰。
3.腦血管造影現在已不用做定位診斷但它可以提供腫瘤的供血動脈，腫瘤與主要血管的毗鄰關係。內側型蝶骨嵴腦膜瘤的供血動脈主要來自眼動脈分支如腫瘤向前顱窩發展可見篩前動脈供血同時可見頸內動脈虹吸彎張開，有時頸內動脈受腫瘤直接侵犯，表現為管壁不規則。外側型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應主要來自頸外動脈分支，如腦膜中動脈，出現典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈期比動脈期更明顯。因腫瘤壓迫側位像可見大腦中動脈一般被抬高。在腦血管造影同時，見到頸外動脈供血者可同時行血管栓塞，使手術出血減少。
蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變如何檢查
1.X線檢查 早期由於病變範圍較小，X線可能無重要發現。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，邊界不清楚。
2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能發現病變。B超顯示眼眶外側扁平低回聲佔位病變(有軟組織腫塊)或發現眶外側脂肪受壓變窄;A超顯示病變呈不規則低反射。超聲波檢查對診斷視神經鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發現。當瘤體增大壓迫眶脂肪時，可見回聲少且聲衰減多的異常回聲區。
3.CT掃描 蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發現：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，瀰漫隆起或不規則增生，邊界不清楚，偶可見局部骨破壞;②眼眶側或顱內有軟組織塊影，腫物常呈扁平形或不規則形，晚期腫瘤可能體積較大;③其他徵象包括：腦膜瘤尾征。
4.MRI 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號，增強明顯。和CT相比，MRI對於體積較小的腫瘤顯示較好。顱內惡性腦膜瘤可侵及眶內、顱內，呈多發腫瘤。
5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況。
全切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經功能並非易事。內側型腦膜瘤由於可能侵犯海綿竇和頸內動脈而尤為困難。無論是內側型或外側型多採用以翼點為中心的額顳入路對於直徑大於2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血管和神經組織。在分離腫瘤與大腦中動脈的粘連時應特別小心，對於大腦中動脈的任何分支都應小心將其自腫瘤壁上分離下來，如分離確實困難可將與動脈粘連的部分瘤壁留下來，盡量不要損傷大腦中動脈及其分支，以免術后造成嚴重的後果。
內側型腫瘤的深處是頸內動脈和視神經。多數情況是腫瘤呈球形生長，將頸內動脈向內推移，少數情況是頸內動脈被腫瘤包裹。前者，腫瘤與頸內動脈和視神經之間有一層蛛網膜相隔。手術顯微鏡下包膜內切除腫瘤，使術野空間擴大再將瘤壁向一方牽拉可以找到頸內動脈和視神經，小心分離多能全切腫瘤如確有困難，不可勉強。但如腫瘤將頸內動脈包裹，頸內動脈可呈環狀縮窄，甚至閉塞，此時切除顱內動脈四周的腫瘤確有困難。
侵犯海綿竇的腫瘤，已能做到全切除。分離腫瘤時應注意辨認和保護Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，對於海綿竇的出血可用吸收性明膠海綿(明膠海綿)，止血紗布，肌肉等材料壓迫止血。
外側型蝶骨嵴腦膜瘤手術切除困難不大，術后複發和神經功能損害較少見。內側型腦膜瘤全切多有困難，術后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經功能損害。另有患者術后可有肢體運動障礙和運動性失語對於未能全切的內側型病人，術后可輔以放療，以防複發。如腫瘤複發可考慮再次手術切除。
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