兒童防聾九問

1、新生兒耳聾發病率有多高？

據相關研究報道，新生兒耳聾的發病率約1‰~3‰，其中40%是由環境因素引起的（即孕期或出生后細菌或病毒感染、耳毒性藥物的使用、外傷等），60%是由遺傳因素引起的（即遺傳性耳聾）。據2010年全國殘疾人抽樣調查，我國現有聽力殘疾人2780萬，居最常見的5種殘疾之首；我國每年約有1600萬新生嬰兒出生，按1‰~3‰的發病率計算，我國每年約增加2~5萬的聽力損失的新生兒。　

2、新生兒耳聾危害有多大？

新生兒時期的聽力障礙可直接影響聽覺神經系統的發育；耳聾患兒由於缺乏語言刺激, 不能在11個月前進入學語期，在語言發育最關鍵的2~3歲內不能建立正常的語言學習，可能導致語言和言語障礙甚至聾啞、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題，最終對患兒自身、家庭和社會帶來巨大的負擔。

3、何為新生兒聽力篩查？

新生兒聽力普遍篩查（universal newborns hearing screening,UNHS）是指使用客觀的生理學方法和主觀測試的方法，對所有活產的新生兒進行聽力篩查。新生兒聽力篩查最根本的目的是實現「早發現、早診斷、早干預」聽力障礙患兒，並最大限度地使兒童、家庭和社會受益。

4、何時篩查，需要篩查幾次？

新生兒出生后3天，運用耳聲發射（OAE）或自動聽性腦幹反應（AABR）設備對新生兒進行初篩，初篩未通過的新生兒，在42天後回院進行復篩。

5、篩查未通過的新生兒該怎麼辦？

聽力篩查兩次均未通過的嬰幼兒，應在3個月內接受聽力學和醫學評估，並確保在6個月齡內明確是否存在聽力障礙。即復篩未通過的嬰幼兒應至聽力檢測機構，進行聽性腦幹反應、畸變產物耳聲發射、鼓室聲導抗、鐙骨肌反射、ASSR(多頻聽覺穩態誘發反應)和40Hz-AERP等檢測，並結合小兒的行為測聽進行交叉驗證，做出診斷；對於結果提示聽力損失的患兒，應由專業的耳鼻咽喉醫師或聽力師進行醫學評估，確定聽力損失的病因、程度及性質。確診為聽力障礙的患兒，應早期進行干預。

6、對於確診存在聽力障礙的患兒，何時進行干預？如何干預？

確診為聽力障礙的患兒，都應在6個月齡內實施干預。

（1）由外耳或中耳病變導致的聽力障礙（如外耳道耵聹、分泌性中耳炎、外耳及中耳發育畸形等），在明確病因後由醫師採取相應治療的手段，恢復聽力。

（2） 永久性感音神經性聽力損失，聽力障礙在中度至重度，為患兒選配助聽器。極重度患兒可行人工耳蝸植入。

（3） 佩戴助聽器或植入人工耳蝸后，患兒需進行聽功能訓練和言語—語言康復訓練。

7、為什麼要進行耳聾基因篩查？

新生兒聽力障礙是由環境和遺傳因素引起的常見疾病，其中遺傳因素導致聽力障礙的比例佔到60%。在長期的臨床實踐中發現，有一部分新生兒在出生時，通過了聽力篩查，聽力表現正常，但在隨後的成長、發育的過程中出現聽力損失的表現。美國學者Norris等在2006報道了9名於1994至2002年間出生於美國各州的患兒，這9名兒童均通過了採用標準聽力學技術的聽力篩查，然而在12~60個月之間被確診耳聾，且這9名患兒都攜帶有耳聾基因。從上面例子我們可以看出，並非所有的聽力障礙患兒都可以通過傳統的聽力篩查方法鑒別。因此，聽力篩查結合耳聾基因篩查十分有必要。

8、已經生育聾兒的家庭有沒有可能再生育聽力正常的後代？

有希望生育正常的聽力後代。80%的耳聾遺傳基因都是常染色體隱性遺傳，如父母雙方都是正常聽力，生育出耳聾患兒，見圖解。

通過上圖，我們可以看出，再生育的後代中，有1/4的概率生育耳聾患兒，3/4的概率生育正常聽力嬰兒。因此，已生育聾兒的家庭，再次生育時，可進行遺傳諮詢，指導再生育。

9、可以通過哪些途徑幫助聾兒家庭再生育聽力正常的後代？

產前耳聾遺傳診斷：孕婦在懷孕前或妊娠時抽血，進行耳聾基因篩查，若篩查未通過（即結果提示為耳聾基因攜帶者），在經過家屬同意后，對其配偶行基因篩查。通過篩查結果評價生育患兒的風險。

當兒童發現聽力損失的癥狀要儘快去醫院進行診斷與治療，越早發現越早補救，對孩子越好。愛可聲提醒您--千萬不要讓孩子因為聽力障礙失去語言學習的黃金時間！