30歲咳嗽、咯血，以為是肺癌，直到醫生為他安排了支氣管鏡！
患者孫某，男，30歲，因咳嗽、咳痰、發熱2周入院，無咯血，無吞咽困難，無消瘦，大小便正常。有抽煙史10年，每天1包，無酗酒史，父親因「肺癌」去世。否認「肝炎」「結核」等傳染病史，否認重大外傷手術史，否認藥物過敏史。體查：體溫39.5攝氏度 脈搏 110次/分 呼吸 20次/分 血壓120/70mmHg，神清合作，全身皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未捫及腫大，左下肺呼吸音粗，左下肺可聞及大量細濕性啰音，腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未捫及，移動性濁音（-），腸鳴音4次/分。門診資料：胸片示左下肺炎。
入院初步診斷：左下肺炎。
入院后查腹部彩超示脂肪肝。心電圖示竇性心動過速，血常規示白細胞及中性粒細胞計數均升高，肝功能示球蛋白輕度升高。血脂、凝血功能、血糖、輸血前全套未見異常，大小便常規正常，肺炎四項示支原體、衣原體IgM及IgG均為陰性，降鈣素原升高，肺功能正常。
看似是一個非常簡單的病例，三點依據診斷肺部感染，①癥狀：咳嗽、咳痰、發熱；②體征：左下肺呼吸音粗，左下肺可聞及大量細濕性啰音；③檢查資料：胸片示左下肺炎。血常規示白細胞及中性粒細胞計數均有升高，降鈣素原升高。
入院后予以頭孢二代抗感染治療，但治療48小時之後，患者依舊咳嗽咳痰及高熱，癥狀沒有絲毫緩解，請科主任查房，建議加用左氧氟沙星聯合抗感染，但治療72小時之後，患者癥狀依然沒有緩解，看似簡單的背後，似乎還有一個謎尚未揭開。
很快，微生物室將痰培養和血培養的結果告訴我們，在使用抗生素前進行的細菌培養並沒有發現致病菌，於是立刻複查血常規、降鈣素原，結果竟然都恢復正常了。
我們抱著巨大的困惑為患者安排了肺部CT檢查，結果提示左下葉支氣管管壁明顯增厚，左肺下葉斑片狀滲出。
那麼，我們應該考慮什麼，是膿腫，是結核，還是腫瘤？
第一，肺膿腫。肺膿腫是肺組織壞死形成的膿腔，臨床特徵為高熱、咳嗽和咳大量膿臭痰。胸片可表現為帶有液平面的空洞伴周圍濃密的炎性陰影，血白細胞和中性粒細胞增高。臨床上當肺炎使用抗生素治療后高熱不退，咳嗽、咳痰加劇並咳出大量膿痰時應考慮肺膿腫可能。
我們首先升級了抗生素，改成頭孢三代，為了進一步取得證據，我們又進行了兩次痰培養+血培養，同時我們建議完善支氣管鏡檢查，但被患者及家屬拒絕了。
結果依然不容樂觀，更改治療方案后，患者癥狀還是沒有改善。
血常規、降鈣素原、C反應蛋白、血培養、痰培養均為陰性，細菌感染的依據越來越小。
有沒有更多的可能呢？
第二，肺結核。肺結核起病緩慢，病程長，有長期咳嗽、午後低熱、乏力、盜汗，食慾減退或反覆咯血。胸片可顯示空洞，空洞壁較厚，一般無氣液平面，空洞周圍炎性病變較少，常伴有條索、斑點及結節狀病灶，或肺內其他部位的播散灶，痰中可找到結核分枝桿菌。
血沉、PPD試驗、結核抗體、結核γ-干擾素釋放試驗均為陰性，多次痰塗片均未找到抗酸桿菌，診斷肺結核，依據不足。
第三，支氣管肺癌。多有長期吸煙史，表現為刺激性乾咳，痰中帶血，胸痛和消瘦等癥狀，胸部X線或CT表現肺癌腫塊常呈分葉狀，有毛刺，切跡。癌組織壞死液化后，可以形成偏心厚壁空洞，內壁凹凸不平。肺癌常常會引起阻塞性感染，由於支氣管引流不暢，抗生素效果不佳，因此對於40歲以上出現同一部位反覆感染，且抗生素療效差的患者，要考慮支氣管肺癌合併阻塞性肺炎的可能。
患者有長期抽煙史，有肺癌家族史，抗生素使用無效，雖然腫瘤標誌物正常，但是腫瘤的可能性還是很大，只是，我們需要的還是證據。
這個時候我們在複查肝功能的時候發現了新的問題，患者的球蛋白數值相比之前有明顯升高，球蛋白是一種存在於人體中的血清蛋白，具有免疫作用，因此也有人稱球蛋白為免疫球蛋白，肝病中的慢性乙肝，肝硬化等都會引起球蛋白高，而骨髓瘤、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等也都可以引起的球蛋白升高。
為了進一步排除其他疾病，我們完善了蛋白電泳，結果顯示M蛋白可疑，血免疫固定電泳提示存在單克隆輕鏈λ，而類風濕因子、狼瘡全套則未見異常。
排除了病毒性肝炎、肝硬化等肝病引起的球蛋白升高，排除了風濕系列疾病，我們必須要懷疑的一種診斷，那就是骨髓瘤。
第四，骨髓瘤。這是一種漿細胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細胞異常增生，並分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導致相關器官或組織損傷。骨髓瘤可累及全身多器官，常見的表現有骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血症。因為正常多克隆免疫球蛋白減少，免疫力下降，感染常發生的部位就在肺部和泌尿系。
接下來我們為患者安排了尿查本周蛋白，結果顯示陰性，骨髓塗片中漿細胞為3%。
診斷骨髓瘤顯然依據不足，要知道骨髓瘤骨髓中漿細胞多在10%以上，超過30%則診斷依據更強，可不是骨髓瘤，還有什麼疾病呢？
我們再次建議患者完善支氣管鏡，患者及家屬再三考慮終於同意，通過支氣管鏡，我們發現了位於左下肺的病灶，這是一個3cm X4cm的腫塊，質韌，我們首先考慮的還是肺癌。
直到病檢結果出來，考慮澱粉樣變性，剛果紅染色陽性。
至此，診斷原發性呼吸系統澱粉樣變性明確。
澱粉樣變性是一組蛋白質以異常的纖維結構沉積於細胞之間，該類纖維接觸硫和碘會出現和澱粉一樣的反應，故命名為澱粉樣變性。呼吸系統澱粉樣變少見，因起病隱匿，臨床表現缺乏特異性。故誤診、漏診較常見。臨床上約一半原發性澱粉樣變性患者，其蛋白電泳中可見單克隆蛋白，若進一步作免疫電泳或免疫固定法，則陽性率可達72%，中位M蛋白14g/L(M蛋白)少數＞30g/L，κ/λ為1∶2.3，60%的原發性澱粉樣變性患者其骨髓中漿細胞≤10%。
原發性呼吸系統澱粉樣變絕大多數為免疫球蛋白輕鏈相關澱粉樣變性(AL), 少數為免疫球蛋白重鏈相關澱粉樣變性(AH),也有極個別的患者可同時存在這兩種類型。按照病變部位可分為四型：①氣管支氣管型；②肺內結節型；③肺間質瀰漫型；④縱隔淋巴結病型。
目前, 澱粉樣變性治療原則是減少澱粉樣前體的產生, 抑制澱粉纖維的合成, 減少澱粉樣物質細胞外沉積,促進沉積的澱粉樣物質溶解。治療方法主要有:①藥物治療:方案有MP(馬法蘭+強的松龍)、VAD(長春新鹼+阿黴素+地塞米松)、地塞米松+干擾素-α、二甲亞碸、秋水仙鹼；②手術治療:可經頸進路徹底切除病變的咽、喉及氣管支氣管，肺部局限性澱粉樣變可局部切除病變的肺葉，術后加用激素治療效果更好；③內鏡下治療:內鏡下採用激光、冷凍、鉗夾切除或微波燒灼病變組織，也可用支架置入治療，術后一般也加用激素；④放療:放療相對胸部腫瘤放療劑量多為小劑量（2.0-2.4Gy）。
參考文獻
[1] DECEMBE R L M .Amyloidosi s-ass ociated kidney dis ease[ J].Am Soc Nephol , 2006 , 17 :3458-3471 .
[2] BA TIAKAPLAN , BRIANM .MARTIN , O LGA BOYKOV , etal.Co-deposi tion of amyl oidogenic immun ogl ob ulin light and heavychains in localiz ed pu lmonary am yloidosis [ J] .Virchow s Arch,2005 , 447 :756-761 .
[3] AN TH ONY C B.AYLWIN , MBCHB , MRCS .Imaging Appearance ofThoraci c Amyloidosi s [ J ] .Thorac Imaging , 2005 , 20 :41-46.
[4]Gertz MA.Lacy MQ.Dispenzeri A.et al. Amyloidosis[ J].BestPract Res Clin Haermatol,2005,18（4）:709-727