這種罕見的軟組織腫瘤 您認識嗎？

2002年WHO對Kaposi型血管內皮細胞瘤定義是局部侵襲性、不成熟的血管腫瘤，特點是Kaposi肉瘤樣束狀梭形細胞生長為主的結構。該病發病率極低且無人種易感傾向。該病最常見發生於哪些部位？病理特點為何？

（1）病例介紹

：患者，女，18歲，主因左大腿遠端后側及窩部疼痛不適4年，加重伴有局部腫脹3個月。在當地醫院行窩部腫瘤局部切除術，術後半年自覺局部再次出現疼痛不適，伴有腫脹及結節門診收入院。

圖17‐1 患肢外觀：可見手術瘢痕及局部腫脹，皮膚未見紫藍色結節

入院查體：患者行走功能正常，皮膚顏色無明顯改變，大腿遠端后側及窩部明顯腫脹，可見原手術瘢痕。無靜脈曲張，未發現紫藍色結節及出血點，皮溫稍高，局部腫塊質韌，活動度差，有輕壓痛，左膝關節伸直－10°，屈曲100°，髕骨上極水平患側較健側周徑粗約4.5cm（圖17‐1）。

影像學檢查：X 線片可見股骨遠端髁上后側皮質受侵破壞，邊界清楚，無骨膜反應，股骨后側可見軟組織腫物影。CT 掃描可見股骨遠端后側皮質破壞，邊界清楚，局部軟組織包塊壓迫。MRI 示股骨后側T 2高信號腫物（圖17‐2）。

圖17‐2 a﹒CT 增強掃描可見股骨遠端后側腫瘤組織不均勻強化，骨質受侵犯；b﹒MRI T 1加權像示股骨遠端后側軟組織腫物信號混雜，與周圍組織界限不清

實驗室檢查：血小板計數正常，凝血實驗、凝血酶原時間、纖維蛋白原、部分凝血活酶活化時間均無異常。HIV 抗體檢測陰性。當地醫院腫物切片我院病理會診報告為「血管內皮瘤」。

完善術前準備后，在連續硬膜外麻醉下行窩部腫物擴大切除術，術中見局部瘢痕增生，腫瘤與周圍組織界限不清，包繞動靜脈和脛神經及腓總神經分支處。將神經和血管自腫瘤組織中仔細分離，腫瘤與股骨后側粘連緊密，股骨髁後方皮質有質韌腫瘤組織侵入，予以徹底切刮（圖17‐3），大量蒸餾水沖洗。術畢放置負壓引流管，關閉傷口。腫瘤切除的大體標本像可見大量灰白色腫瘤組織與周圍組織交織浸潤生長（圖17‐4）。

圖17‐3 術中仔細分離保護神經血管，術野可見窩部血管及坐骨神經分支為脛神經、腓總神經

圖17‐4 a﹒腫瘤切除后大體標本像；b﹒腫瘤組織質韌，周圍大量脂肪組織及纖維組織，斷面可見灰白色腫瘤組織與周圍組織交織呈浸 潤性生長

術后常規應用抗生素7～10天，24小時引流＜25ml 后拔除引流管。患者術后兩周傷口一期癒合拆線出院。術后病理回報「Kaposi型血管內皮細胞瘤」（圖17‐5）。

圖17‐5 術后病理可見腫瘤細胞灶性分佈，瘤樣增生血管內皮細胞，管腔內可見紅細胞，間質為不規則增生纖維性成分（註：該病例發表於2010年度《中華骨科雜誌》）

（2）專家分析

：2002年WHO 對Kaposi 型血管內皮細胞瘤定義是局部侵襲性、不成熟的血管腫瘤，特點是Kaposi 肉瘤樣束狀梭形細胞生長為主的結構。又稱為Kaposi 樣嬰兒血管內皮瘤，或有Kaposi 肉瘤樣特徵的血管瘤。該病發病率極低且無人種易感傾向。該病最常見發生於腹膜后和皮膚，也可見於頭頸部，縱隔及軀幹和肢體深部軟組織。最常見發病年齡是嬰幼兒和10歲以內的兒童，但有成人發病增加的報道。腹膜后腫瘤常見表現為腹部腫塊、腹水、腸梗阻和黃疸。深部軟組織病變可表現為單個或多個腫塊，可侵犯骨質，極少累及區域淋巴結（可解釋為局部進展或區域轉移），皮膚病變表現為藍紫色斑塊，較大的腫瘤可因合併消耗性凝血紊亂導致血小板減少（Kasabach‐Merrit 綜合征）。病理特點大體觀為灰白色及淡紅色腫瘤組織，多結節狀，可融合成塊或包繞周圍組織。鏡下觀為腫瘤呈浸潤性生長，小葉間見纖維分隔，但邊界不清。腫瘤主要為沿毛細血管交叉分佈的梭形細胞束。這些梭形細胞束可以彎曲的也可以呈直線，可擁擠成團，也可較鬆散分佈，其間有裂隙狀、篩狀或新月形的血管腔。核異型性和分裂活性通常不典型。少數的情況下，梭形細胞束可與圓形的嗜酸性胞漿豐富的多角形／上皮樣上皮細胞巢混雜存在。散在的毛細血管多由扁平的或圓形的內皮細胞襯附，周圍可能存在與細胞性血管瘤或毛細血管瘤相似的腫瘤小葉。鄰近的病灶常類似於淋巴管瘤。在毛細血管和裂隙樣腔隙中可存在纖維素血栓和破碎的紅細胞。也可有出血、含鐵血黃素沉積，偶有結節性透明變性。免疫組化：梭形細胞Ⅷ因子相關抗原常為陰性，CD31 和CD34 常陽性，尤其是血管裂隙處的梭形細胞。超微結構顯示梭形細胞並無發育良好的內皮細胞標誌，Weibel‐Palade小體可以完全缺如。

（3）診斷要點

：本病例為軟組織腫瘤，且較為罕見，從臨床表現和影像學來看，除了表現軟組織腫物的局部侵襲性外沒有其他皮膚顏色的任何改變。臨床表現特異性不強，影像學不典型。本病的診斷關鍵在於病理的鑒別，本例患者從術前的會診病理和術后病理均提示血管內皮細胞瘤。結合臨床和影像學資料可以確定診斷。

（4）治療原則

：目前認為Kaposi 型血管內皮細胞瘤的治療首選徹底外科手術切除，若病變未完整切除則易局部複發。如外科手段無法或難以切凈或合併Kasabach‐Merrit 綜合征則宜採用綜合治療，加用干擾素、類固醇局部注射，放療及環磷醯胺、長春新鹼、放線菌素D 等化療。該腫瘤多數文獻認為是具侵襲性生長的中間性腫瘤，並可因凝血功能障礙導致死亡，故認為其是介於血管瘤和血管肉瘤之間的交界性腫瘤，位於皮下或肢體軟組織內的腫瘤可完整切除，術后嚴密隨訪，可無瘤存活且預后良好。該病的治療重在①糾正血小板減少症；②治療消耗性凝血病；③徹底切除腫瘤或減少組織瘤負荷。

（5）隨訪結果

：患者術后未出現明顯併發症，術后3周拄拐杖下地行走。目前術后15個月，行走功能良好，局部無明顯不適及腫脹，膝關節活動範圍正常。

（6）經驗教訓

：軟組織腫瘤的分類較多，在對待軟組織腫瘤的治療方面需要謹慎。由於不同的手術方式與疾病的預后直接相關，故而初次手術前應常規取病理活檢明確診斷。

對於發病罕見的病例，需對該疾病可能引起的相關係統病變進行排查，防止因出血傾向造成的嚴重後果。