極易漏診的妊娠合併系統性紅斑狼瘡
大師王林因ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，致多器官功能衰竭離世，這是風濕免疫系統疾病。【極易漏診的妊娠合併系統性紅斑狼瘡】是嚴重威脅孕婦生命的風濕免疫系統疾病。
從心內科醫生的視角談妊娠合併系統性紅斑狼瘡（SLE）
產科收治一位孕婦，大量心包積液、心功能衰竭、血壓偏高、大量蛋白尿、腎功能不全、低蛋白血症、肺部感染、貧血等等，終止妊娠後轉入心臟科。通過積極補充白蛋白、抗感染、利尿改善心功能等一系列治療，患者的病情還是沒有大的起色，這究竟是什麼原因呢？
首先診斷上有不少疑點：
1、如果考慮妊高症，先兆子癇：妊高症患者這麼嚴重的併發症，血壓一般會更高，至少在180-200/100-110mmHg，但這個患者血壓沒有那麼高，最多也只是在140-150/90-100mmHg左右，最關鍵的是妊高症患者一旦終止妊娠，血壓一般迅速下降，同時蛋白尿逐漸減少，而不會越來越多；
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2、如果考慮圍生期心肌病：患者左心室舒張末期內徑增大，達59mm（正常女性55mm），但她的左心室射血分數是60%（正常在55%以上）是正常的。圍生期心肌病一般以左心室射血分數下降為主要表現，左心室可以稍增大甚至還正常邊緣，而且大量心包積液也不能用圍生期心肌病來解釋。
3、最關鍵的是：所有針對心力衰竭、低蛋白血症、妊高症的常規治療，患者的治療反應很差，效果不好。
這時我們有理由懷疑患者有風濕免疫系統疾病的可能，很多風濕免疫系統疾病喜歡年輕女性，而且容易累及多個器官，尤其是妊娠、分娩都會加重風濕免疫系統疾病的進展，而系統性紅斑狼瘡（SLE）就是這樣的一種疾病。提起系統性紅斑狼瘡，可能很多人都不了解，但是系統性紅斑狼瘡找上的名人比如邁克爾•傑克遜、Lady Gaga卻是我們耳熟能詳的。
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系統性紅斑狼瘡是一種病因未明，自身免疫介導的、炎症性結締組織病。好發於育齡婦女，女男比例為7-9：1，系統性紅斑狼瘡可損害任何系統、臟器和組織，使臨床表現複雜多樣，其中臉部蝶形紅斑是系統性紅斑狼瘡的特徵性改變，還可以表現關節痛、腎臟損害、蛋白尿等，心臟受累可表現為肺動脈高壓、心臟擴大、心肌炎、心律失常，重症的SLE，常常伴有心臟功能不全。下圖是系統性紅斑狼瘡累及全身系統的癥狀：
青年時期是女性的生育高峰期，當系統性紅斑狼瘡遭遇妊娠，會撞出怎樣的「火花」呢？
我們先來看幾個妊娠合併系統性紅斑狼瘡的病例：
病例一：
患者孕前就有系統性紅斑狼瘡，一直在風濕免疫科醫生指導下口服激素隨訪，病情一直還算穩定。但在孕晚期出現明顯的胸悶氣喘、不能平卧，伴有下肢水腫，查心電圖明顯異常，提示肺動脈高壓，心臟超聲提示肺動脈收縮壓120mmHg，臨產猝死！
病例二：
孕6個月，因血壓升高伴有胸悶氣喘、雙下肢水腫入院，患者同時有蛋白尿、腎功能損害、心臟輕度擴大，反覆房顫合併嚴重心衰。考慮患者有多系統受累，考慮有風濕免疫系統疾病，結果查血抗核抗體滴度大於3200，補體C3、C4明顯降低，診斷系統性紅斑狼瘡。幾乎用盡了所有能改善心功能的藥物，但仍然反覆出現急性左心衰，轉ICU治療，最後不治。
妊娠合併系統性紅斑狼瘡最嚴重的併發症是肺動脈高壓和心功能不全，而且妊娠和分娩會使紅斑狼瘡明顯活動、加重紅斑狼瘡的病情。
如果孕前能發現系統性紅斑狼瘡，妊娠前三個月狼瘡有明顯活動表現的應該終止妊娠。
妊娠三個月後出現狼瘡活動，可使用皮質激素控制病情，輕度活動使用小劑量潑尼松（小於20mg/d），中度活動使用大劑量糖皮質激素加丙種免疫球蛋白，重度活動甚至靜脈使用甲潑尼龍衝擊療法加丙種免疫秋蛋白治療。
但糖皮質激素可增加先兆子癇、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發生率，應儘可能維持小劑量和短療程。病情危重危及生命時，無論孕周大小，必須及時終止妊娠。
最要命的是很多系統性紅斑狼瘡的患者並沒有臉部蝶形紅斑、沒有關節痛等提示系統性紅斑狼瘡的徵象，就如文章開頭的病例一樣，需要我們在臨床上對系統性紅斑狼瘡保持高度的警惕，抽血檢查風濕免疫指標，如果血抗核抗體明顯增高，而補體C3、C4明顯下降就能確診。
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