梅傑綜合征治療新希望（腦深部電刺激手術）

張俊海，解放軍306醫院，神經外科，轉發

梅傑（Meige）綜合征是一種局限性肌張力障礙性疾病，屬於成人多動症，主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數學者認為該病發病機制可能與腦基底節部損害，黑質-紋狀體r-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽鹼能作用失衡有關。有報道認為本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑製藥、抗震顫麻痹葯、抗焦慮葯等。也有報道傾向於本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有關。

Meige綜合征通常中老年期起病，以40~70歲居多，多見於女性，男女比例為1：2～3。通常緩慢起病，發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以後發展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現為瞬目次數增多，流淚，少數經1～2年出現功能性失明，最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展，表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難。

具體癥狀表現可分為以下幾類，眼瞼受累：輕者可表現為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為「結膜炎」；稍重者出現發作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明。

口-下頜受累：表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。

頸部肌肉受累：表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭後仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。

其他：舌肌受累表現為舌後縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發緊、僵硬；咽部受累可出現咽部不適、咳嗽、發音不清、吞咽困難；額肌受累出現額頭髮緊、皺眉；手足和肢體受累出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動；胸腹部受累可出現局部不自主抽動，伴發胸悶、憋氣。

　Meige綜合征的治療

目前對於Meige綜合征的治療以對症治療為主，治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。對於藥物治療效果無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴重影響生活的，神經外科手術干預也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部核團刺激手術（DeepBrainStimulation,DBS），俗稱「腦起搏器」手術，它具有微創、可逆、可調控、個性化等特徵，是一種安全、副作用較少的有效的療法。

目前腦起搏器手術主要用於治療帕金森病等肌張力障礙行疾病，目前我國已經有大約超過6000例患者從腦起搏器手術獲益。

「腦起搏器」手術治療梅傑綜合征的適應症

Meige綜合征由於其病因複雜，其具體發病機制還不清楚，所以對於治療方面還沒有特效的根治辦法，目前常用的治療方法主要包括神經內科藥物治療、局部肉毒素注射、神經外科手術治療等，但藥物治療也只是部分患者有效，而且對於藥物治療有效的患者隨著服藥時間的延長，藥物耐受出現療效減退，導致藥物種類和劑量增加因而藥物的副作用就會明顯增加。而局部肉毒素患者適用於肌張力障礙局限的患者，也是部分患者有效，長期大劑量注射容易導致局部肌肉癱瘓。所以對於藥物治療療效不佳或藥物副作用明顯，身體沒有嚴重的心、肺等疾病患者，均適合腦深部電刺激術（「腦起搏器手術」）治療。

局部肌張力障礙性疾病—Meige綜合征

反覆眼跳可能是疾病徵兆，比較常見的疾病就是面肌痙攣，這裡我需要提醒大家的是，反覆眼皮跳也是局部肌張力障礙性疾病，梅傑綜合征的先兆。我們大都經歷過眼皮跳、眼干、眼癢、頻繁眨眼等癥狀，其中多數是由於長時間坐在電腦桌前工作或玩耍、長時間玩手機、打牌熬夜、疲勞、心情不佳等情況導致，這些通常經過休息或簡單的藥物治療后短期癥狀就會消失。

但如果經過休息后長時間仍然反覆出現眼跳，或者長時間出現眼干、眼癢、頻繁眨眼，甚至出現睜眼困難、口-面部肌肉抽動，那就要高度警惕，需要及時到專科醫院找專科醫生諮詢，因為這意味著你可能患有面肌痙攣、Meige綜合征等疾病，需要早期進行診斷治療，防止病情加重。在這裡我重點給大家談談Meige綜合征。