維生素B1,又名硫胺素
(一)理化性質
1.溶於水;
2.耐酸、怕鹼、熱、亞硫酸鹽;
(二)吸收與代謝
硫胺素主要在空腸和迴腸吸收,低濃度時主要為主動轉運,高濃度時,被動擴散為主。
吸收后在空腸黏膜細胞內經磷酸化作用轉變成TMP、TDP、TTP和TPP(焦磷酸硫胺素),其中以TPP為主。
由紅細胞轉運至各組織器官,各組織器官內的儲存以TPP為主。
(三)生理功能
1.輔酶功能:硫胺素在硫胺素焦磷酸激酶作用下經磷酸化形成TPP —— 是VitB1 的活性形式,參與:
(1) α- 酮酸的氧化脫羧反應:如丙酮酸、 α-酮戊二酸
(2)作為轉酮醇酶的輔酶,參與轉酮醇作用:「磷酸戊糖途徑」,產生戊糖、NADPH等。
2.非輔酶功能:
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(1)維持神經、肌肉(包括心肌)的正常功能;
(2)維持正常食慾、胃腸蠕動及消化液分泌。
原因:硫胺素可抑制膽鹼酯酶活性,硫胺素缺乏,膽鹼酯酶活性增強,乙醯膽鹼水解加速,胃腸蠕動緩慢,腺體分泌減少,食慾減退。
(四)缺乏
缺乏原因:
(1)攝入不足
(2)需要量增加
(3)吸收利用障礙
概況:1965年,江西撫州「腳氣病」流行,「軟腳病」。
硫胺素缺乏症為腳氣病(beriberi), 分為成人腳氣病和嬰兒腳氣病。
1.成人腳氣病:
前驅癥狀:
(1)疲倦,「沉重感」;
(2)肌肉酸痛,尤以腓腸肌明顯;
(3)消化系統癥狀:厭食、噁心、消化不良等;
(4)神經精神癥狀:頭痛、失眠、不安、易怒等。
臨床分型及癥狀:
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(1)乾性腳氣病:以多發性神經炎癥狀為主。上行性對稱性周圍神經炎,運動及感覺障礙,可出現踝、足麻木、蟻行感及灼燒感,「灼足綜合征」,腱反射異常,腿伸、屈肌受累可出現足和趾下垂;感覺障礙初期為過敏,後期感覺消失。消化系統癥狀。
(2)濕性腳氣病:以水腫和心臟癥狀為主,主要有:心悸、氣短、心動過速、組織水腫,嚴重者心衰。
(3)混合性腳氣病 。
Wernicke-Korsakoff syndrome:包括Wernicke 腦病和Korsakoff 精神病,這兩種情況是酒精中毒者的典型癥狀。
包括:精神錯亂、共濟失調、眼肌麻痹、精神病、虛談症(假記憶)及逆行性健忘甚至昏迷——「腦型腳氣病」。
2.嬰兒型腳氣病
多發於2-5個月,發病突然,病程急,死亡率高,癥狀不典型,容易誤診。
主要表現:初期食欲不振、嘔吐、興奮、心跳加快、呼吸急促、困難。晚期有紫紺、水腫、心臟擴大、心力衰竭等。 嬰兒常伴有喉水腫而失音,形成獨特的喉鳴,「腳氣病哭聲」。
(五)營養水平鑒定
1.尿負荷試驗: 方法:即口服5mgVitB1后,收集4小時尿,測定尿中VitB1的排出量。
標準: >>400ug為充裕, >>200ug為正常,<100ug為缺乏,在100~199ug之間為不足。
2.尿中硫胺素(ug)與肌酐(g)比值測定:
判斷標準:< 27為缺乏,27-65 為偏低,66-129為適宜,>130為較高。
2.紅細胞轉酮醇酶活力係數測定(ETK-AC)(焦磷酸硫胺素效應;TPP效應):
優點:靈敏。
原理:TPP為轉酮醇酶的輔酶,體外試驗加與不加TPP時RBC中轉酮醇酶活力之差占基礎活性的百分比,即ETK-AC值或TPP效應。值越高,硫胺素缺乏越嚴重。
標準:TPP效應: > 16%為不足, > 25%為缺乏。
(六)供給量與食物來源
推薦攝入量(RNI):成年男性 1.4mg/d ,成年女性 1.3mg/d。一般認為成人0.5mg/1000kcal(4.184MJ)。
食物來源:VitB1廣泛存在於天然食物中,含量較高的有動物內臟(心、肝、腎)、瘦肉類、豆類、酵母、堅果等;
穀類食物中,全粒穀物含VitB1較豐富,雜糧含VitB1也較多,糧穀類是我國人民VitB1的主要來源。