神經內科專家嵇朋為少見病「自身免疫性腦炎」患者確診

【豫網訊】（豫網-河南門戶 王秋紅 劉琪）1月1日，平日身體健康的董女士夜裡突發起病，因「發現精神、行為異常2小時」被急診送往鄭州市第三人民醫院。

接到通知的神經內科三病區值班醫師楊清潔，立即安排患者進行查體。檢查結果發現，患者全身抖動，不記得當天中午與誰一起吃飯，不知道當天是什麼節日，已故的父親說是還在，不停的說自己心慌，描述中存在明顯的言語不暢。患者既往無精神病病史，此次存在嚴重的精神行為異常，認知障礙、近事記憶力下降、言語障礙、不自主運動、自主神經功能障礙。當時無其他人在場，不確定是否發生肢體抽搐，無大小便失禁。查體可見：全身不自主顫抖，脖子僵硬，四肢腱反射亢進，右側巴氏征陽性，左側巴氏征可疑陽性，體溫正常，頭顱CT提示腦幹可見低密度影，初步考慮患者顱內感染的可能性大，但腦梗死亦不能完全排除。

值班醫生楊清潔為了進一步確保患者診斷，當即電話聯繫神經內科三病區主任嵇朋說明患者情況，嵇朋主任根據描述，發現事情並不簡單，應儘快為患者完善電解質、心肌酶、腎功能、肝功能等急診相關檢查，排除電解質紊亂、肝性腦病、腎性腦病等，詢問患者有無藥物、毒物、煤氣接觸史，再次交待反覆詢問病史及詳細查體。

嵇朋主任了解到患者的病史及發病過程后多考慮為顱內感染，與常見的神經系統感染疾病有相似之處，但又存在很多疑點，不能輕易下定論。為了能給董女士儘快確診，嵇朋主任再次對董女士的發病過程、既往史詳細了解，憑藉十多年神經內科臨床診斷經驗以及對專業技能的掌握，嵇朋主任迅速發現董女士極有可能得了一種十分少見的疾病「自身免疫性腦炎」，並在為其完善腰椎穿刺術、頭顱磁共振等檢查，行腦脊液、血液自身免疫性腦炎相關抗體、副腫瘤相關抗體、病毒相關抗體、寡克隆區帶、肌電圖、腦電圖等檢查后，其結果提示為血液自身免疫性腦炎抗CASPR2抗體陽性，頭顱磁共振及增強未見明顯異常，腦電圖、肌電圖未見明顯異常，余化驗結果陰性，最終考慮「自身免疫性腦炎」診斷。確診病情后，董女士經過對症的免疫治療，精神癥狀明顯的改善，目前病情已經得到了有效的控制。

嵇朋主任醫師介紹，自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎。AE合併相關腫瘤者，稱為副腫瘤性AE;而副腫瘤性AE中符合邊緣性腦炎者，稱為副腫瘤性邊緣性腦炎。以急性或亞急性發作的癲癇、認知障礙及精神癥狀為主要臨床特點，國內於2010年報道了首例抗NMDAR腦炎病例，屬於少見病。占腦炎病例的10%-20%，以抗NMDAR腦炎最常見，約佔患者的80%，其次為抗LGI1抗體腦炎、抗GABABR抗體腦炎等。根據不同的抗神經元抗體其臨床表現有所不同。其小部分是由體內的良性或惡性腫瘤產生的;另外一部分患者體內雖然沒有發現腫瘤，但是存在免疫功能紊亂。因此，嵇朋主任在給董女士進行免疫治療的同時，時刻不放棄尋找患者體內可能隱藏著腫瘤。自身免疫性腦炎的治療過程非常艱辛，需要患者家屬與醫護人員的共同配合，為患者早日恢復健康而努力。