貧血，黃疸，進行性加重

在臨床上，合併貧血和黃疸的血液系統疾病，最多的是AIHA。患者常常表現一身盡黃，小便黃，眼睛黃，可以合併腰疼和血紅蛋白尿。這是一種什麼病呢？如何進行診斷和治療？

自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由於機體免疫功能紊亂、產生自身抗體、導致紅細胞破壞加速（溶血）超過骨髓代償時發生的貧血。

AIHA的診斷不難，其標準如下：①血紅蛋白水平達貧血標準。②檢測到紅細胞自身抗體。③至少符合以下一條：網織紅細胞百分比>4%或絕對值>120×10^9/L；結合珠蛋白<100 mg/L；總膽紅素≥17.1 μmol/L（以非結合膽紅素升高為主）。

AIHA的病因很多，其中有需要注意的：慢性淋巴細胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、病毒感染。還有一些藥物可引起AIHA：哌拉西林、他唑巴坦、舒巴坦。

那麼規範治療是如何進行的？

首選糖皮質激素。推薦在無糖皮質激素使用禁忌情況下應用。按潑尼松計算，劑量為0.5~1.5 mg·kg-1·d-1，可以根據具體情況換算為地塞米松、甲潑尼龍等靜脈輸注。糖皮質激素用至血紅蛋白水平穩定於100 g/L以上才考慮減量。若使用推薦劑量治療4周仍未達到上述療效，建議考慮二線用藥（二線治療有脾切除、利妥昔單抗、環孢素A和細胞毒性免疫抑製劑等。）。急性重型AIHA可能需要使用100~200 mg/d甲潑尼龍10~14 d才能控制病情。

當存在以下情況時建議應用二線治療：①對糖皮質激素耐葯或維持劑量超過15 mg/d（按潑尼松計算）；②其他禁忌或不耐受糖皮質激素治療；③AIHA複發；④難治性/重型AIHA。

從中醫中藥方面入手，在激素減量過程中，配合應用活血退黃生血的中藥（當歸補血湯+茵陳蒿湯加減），可以在疾病後期有效穩定疾病狀態，順利減量激素直至停葯。中藥可以繼續服用一段時間，大約6-12個月，以減少疾病的複發。