肌張力障礙並非肌肉不給力(一)

肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動,多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。肌張力障礙有別於一般意義上的肌張力增高或減低,也並非肌肉不給力。那麼,肌張力障礙到底是怎麼一回事?如何治療?預后良好嗎?為此,海軍總醫院神經外科尹豐副主任醫師為廣大網友介紹肌張力障礙的相關知識。

專家說:肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動。

問題一:肌張力障礙是動作受阻嗎?對於肌張力障礙很多網友不是很理解,您的簡單的給大家講解下嗎?

尹豐:動作受阻的描述並不確切。肌張力障礙用於疾病診斷時特指一種具有特殊表現形式的運動障礙性疾病,是指一種不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重複運動或姿勢異常綜合征。主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的不自主運動和異常姿勢是肌張力障礙的特徵性表現。有別於一般意義上的肌張力增高或減低。

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問題二:出現哪些癥狀時,我們就懷疑是肌張力障礙了呢?請您詳細的介紹下都有哪些癥狀?

尹豐:肌張力障礙是一種具有特殊表現形式的不自主運動,多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。

肌張力障礙的臨床表現複雜多變:運動受累部位可波及全身肌肉,因受累肌肉的部位、範圍和異常收縮的強弱變化不同,導致患者臨床表現有極大差異,如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、全身性扭轉痙攣等。

肌張力障礙的病程常為進展、波動性,同一例患者在病程的不同階段可能有不同的臨床表現,一天當中患者的狀態亦可因睡眠好壞、緊張與否、姿勢運動(感覺詭計)而不同,給醫生及患者的認知、臨床診斷造成一定的困難。

但某些特徵性表現有助於肌張力障礙的診斷:

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1.肌張力障礙時不自主運動的速度可快可慢,可以不規則或有節律,但在收縮的頂峰狀態有短時持續,呈現為一種奇異動作或特殊姿勢。

2.不自主動作易累及頭頸部肌肉,軀幹肌,肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。

3.發作間歇時間不定,但異常運動的方向及模式幾乎不變,受累的肌群較為恆定,肌力不受影響。

4.不自主動作在隨意運動時加重,在休息睡眠時減輕或消失,可呈現進行性加重,晚期癥狀持續,受累肌群廣泛,可呈固定扭曲痙攣畸形。

5.病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為「感覺詭計」。例如痙攣性斜頸患者觸摸下頜或輕托頭部,可使扭曲的頭位恢復正常。有時隨意運動也可能抑制肌張力障礙,一般出現於面部和口-下頜部,例如唱歌或咀嚼可以減輕眼瞼痙攣,被認為是感覺詭計的一種形式。隨著病情進展,癥狀逐漸趨於恆定,甚至形成固定的痙攣畸形,感覺詭計消失。

6.癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。

專家說:肌張力障礙要與先天性斜頸、精神心理障礙引起的肌張力障礙等相鑒別。

問題三:先天性斜頸和痙攣性斜頸有類似的癥狀,網友如何區分呢?

尹豐:所謂先天性斜頸,系指出生后即發現頸部向一側傾斜的畸形,其中因肌肉病變所致者,稱之為肌源性斜頸;因骨骼發育畸形所致者,稱之為骨源性斜頸。後者十分罕見,先天性斜頸是指新生兒一側胸鎖乳突肌攣縮,導致頭和頜的不對稱畸形,頭傾向患側,下頜轉向健側,頭項活動不利的一組病證。本病診斷比較容易,小兒出生后數日至滿月後在頸部見到能觸摸到,在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊,伴頭頸傾斜畸形,即可確診。

先天性斜頸

痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特徵的錐體外系器質性疾患。常發生於30~50歲的成人。臨床表現起病緩慢,表現為頸部肌肉不自主收縮,導致頭部不隨意的向一側旋轉,頸部則向另一側屈曲,可因情緒激動而加重。

病情多變,從輕度或偶爾發作至難於治療等不同程度。本病可持續終身,可導致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢,1~5年後呈停滯狀態。部分患者(約5%)發病後5年內可自發痊癒,通常為年輕發病,病情較輕的患者。

痙攣性斜頸

問題四:除了先天性斜頸外,肌張力障礙還要與哪些疾病進行區分呢?

尹豐:肌張力障礙還要與以下一些疾病進行區分:

1.精神心理障礙引起的肌張力障礙:特點為常與感覺不適同時出現,固定姿勢,沒有感覺詭計效用,無人觀察時好轉,心理治療、自我放鬆及明確疾病性質后可好轉甚至痊癒。

2.器質性假性肌張力障礙:眼部感染、乾眼症和眼瞼下垂應與眼瞼痙攣鑒別;牙關緊閉或頓下頜關節病變應與口下頜肌張力障礙鑒別;頸椎骨關節畸形,外傷、疼痛或眩暈所致強迫頭位、先天性頸肌力量不對稱等應與痙攣性斜頸鑒別。

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