從川劇變臉說到硬皮病的「面具臉」

鋼鐵俠帶面具、蝙蝠俠也帶面具，超人、蜘蛛俠都喜歡帶面具。當然，中國也有，比如川劇變臉，想必大家應該都有看過，一張張臉譜嘩嘩嘩的換來換去，超級酷炫精彩。雖然我是一個地道的四川人，但今天可不是給大家揭秘川劇變臉。今天主要還是想帶大家了解一種病，「硬皮病」。這類病人也會出現「變臉」，那是如何變臉的呢？且聽天天博士一一道來。

圖1 川劇變臉表演

首先大家要知道，硬皮病是一個很常見的風濕免疫科疾病，主要特徵就是全身性或者局限性的皮膚變硬和增厚，也可以累及全身其他器官。女性多見，發病率在20-75/10萬，目前病因還是不清楚，遺傳、感染和環境因素都可能參與發病。

那硬皮病有什麼癥狀呢？當然，第一條就是皮膚增厚變硬，一般來說皮膚的硬化都是從手開始，然後到軀幹和面部。一般來說，皮膚改變經歷3期：（1）腫脹期，患者會覺得手部或者頸面部繃緊、腫脹感，臨床上，我們就會看到一些病人的手呀，臉呀，「

鋥亮鋥亮」的，像抹了一層蠟一樣，一摸，皮膚還硬硬的。然後進入第2期，（2）硬化期，皮膚慢慢變硬，會出現面紋消失，表情刻板，俗稱「面具臉」，所以很多患者被誤解為面無表情、冷若冰霜；再然後，進入了第3期；（3）萎縮期，一般都是病情過後10年，皮膚整個開始萎縮，變薄，感覺皮包骨頭似的，面容改變；皮膚容易出現很難癒合的皮膚潰瘍；我記憶猶新的一件事情：收治了一個5歲就發病的硬皮病患者，到了25歲，身高也就1.4m左右，因為當時國內風濕免疫科還不多，導致治療延誤，整個臉都變形了；護士姑娘說，第一次打針，感覺見到了一個外星人，別的科室會診醫生晚上來會診，說嚇得一晚上沒有睡著覺；當然，我們不是肆意歧視患者，只是告訴大家，如果不早期控制疾病，進展到後期有多可怕。

圖2 早期硬皮病患者照片，晚期的實在不敢放

你也別天真的以為，硬皮病就是皮膚會出問題，其實幾乎所有的風濕免疫病都會累及多器官的，硬皮病也不例外。硬皮病患者還會出現關節肌肉疼痛；70%的患者還有胃腸道癥狀，比如食管（90%患者都有的癥狀）也會變硬，導致吞東西有異物感，還可以累及胃、肛門和直腸；另外一個很常累及的器官就是肺部了，幾乎60-70%的患者都有肺部受累，比如肺纖維化以及肺動脈高壓等，這也是硬皮病患者最主要的致死原因。其他還可以累及心臟、血管等器官。

硬皮病的診斷，主要是靠癥狀、胸片或者胸部CT，結合病理和自身抗體結果綜合判斷；當然，這些都是交給我們風濕科醫生做的事情了。

硬皮病的治療，主要還是免疫抑製劑控制原發病，對症處理併發症。具體的方案如何制定，需要詳細完善相關檢查，然後才能給出一個適合的治療方案；大多數患者早期治療后，病情是可以有效控制的。而如果等到了出現嚴重的肺纖維化、肺動脈高壓，累及了心臟和腎臟了，再來治療，效果就沒有早期治療理想了。所以，最主要的問題，還是早期診斷、規律治療，甩掉「面具臉」，變回自己本來的面目，還自己一個微笑。

參考文獻：

１、凱利風濕病學9th

2、風濕免疫學高級教程