胃腸間質瘤，一種有特效藥的惡性腫瘤

7月4號是國際肉瘤宣傳日，我們藉此介紹一種胃腸道的肉瘤：胃腸間質瘤。

什麼是肉瘤

肉瘤也是惡性腫瘤，是來源於間葉組織（包括結締組織和肌肉）的惡性腫瘤的統稱，而平時所說的癌是來源於上皮組織，例如胃癌、腸癌都來與消化道粘膜。

常見的肉瘤一般來自軟組織、骨組織甚至淋巴造血組織，比如，青少年多見的骨肉瘤，橫紋肌肉瘤則是來自橫紋肌的惡性腫瘤。

胃腸間質瘤是一種什麼疾病？

胃腸間質瘤是最常見的一種胃腸道軟組織腫瘤，胃腸間質瘤從食管到胃、小腸、大腸、直腸整個消化道均可以有，但與胃最為多見，做胃鏡發現胃粘膜下的隆起首先考慮排除此病。

胃腸間質瘤是惡性腫瘤的一種，但惡性程度不一，微小間質瘤表現為良性腫瘤特性，但是隨著胃腸間質瘤的增大可發生惡變併發生轉移，以肝轉移最為多見。

由於胃腸間質瘤常發於消化道的固有肌層，過去的大半個世紀，長期被誤認為是來源於平滑肌的腫瘤，故此被稱為平滑肌瘤。

胃腸間質瘤是本世紀初才正式命名和普遍使用的醫學新名詞，以前常常被稱為「胃腸道平滑肌（肉）瘤」，現在已摒棄這種說法。過去一些邊遠地區的醫生還沒有充分了解胃腸間質瘤，容易誤診，療效差轉診后，才發現其實是胃腸間質瘤。

癥狀

與大多數惡性腫瘤一樣，胃腸間質瘤在很小的時候並不引起任何不適的癥狀，多是在做胃鏡或影像學檢查時發現。

若腫瘤向黏膜側生長可形成內生性息肉樣腫塊，多繼發有黏膜潰瘍，可導致出血；若向漿膜側生長可形成啞鈴狀腫塊；若腫瘤生長過快發生內部壞死可出現發熱；若腫瘤生長較大壓迫其他器官時可出現相應癥狀。

雖是惡性腫瘤但有特效藥

對於可切除的惡性腫瘤，手術切除是有效的治療方法，但過去胃腸間質瘤經徹底手術切除複發率仍高達40%～80%。慶幸的是由於其來源與一般的胃癌不同，胃腸間質瘤現在有特效藥：伊馬替尼，術前術后的輔助治療，可很好的控制病情。

當這個藥物被發明時，效果好道令人驚訝，甚至都登上了時代周刊，被稱為實體瘤的治療典範。

圖片提供：中山大學附屬第一醫院張信華醫師

分子靶向藥物的問世，使得間質瘤的治療獲得突破性進展。口服靶向藥物可使50％以上的惡性轉移或手術不能切除的間質瘤病人取得明顯的療效。由於是靶向藥物，其毒副作用也遠不如傳統化療藥物劇烈，絕大部分病人都可以耐受。

術后採用靶向藥物進行治療，定期複查，絕大多數患者可以回歸工作崗位，日子過得與正常人無異。

關於治療

新型口服抗腫瘤藥物的發明應用顯著的改善了對伊馬替尼耐葯的胃腸道間質腫瘤預后，但手術切除仍是胃腸道間質腫瘤治療的首選方法。

2cm以上胃間質瘤需要手術治療，2cm-5cm的胃間質瘤，可以採用腹腔鏡下手術，手術方式是切除部分胃，更大的間質瘤一般先口服靶向藥物待腫瘤縮小後手術。

對於2cm以內的胃間質瘤，因為一般惡性程度低，有可能長期不變化，在是否需要儘早切除的問題上，還有一定的分歧。

較多國家的臨床診治指南推薦定期胃鏡複查，如果超聲胃鏡檢查發現有一些危險因素，比如超聲回聲不均勻、形態不規則等，可以早切除，否則不必預防性切除，特別是在老年病例。需要注意的是，生長在胃以外的胃腸間質瘤，一旦發現，是建議切除的。

胃間質瘤的治療以手術切除為最基本的治療。由於胃間質瘤一般不發生淋巴轉移，所以不需要清掃淋巴結，只需要局部完整切除就可以了。

但間質瘤極易種植轉移，因此要求腫瘤的完整切除，腫瘤的破損即是預后不良的重要危險因素。目前胃間質瘤的手術治療方式為腫塊完整切除，避免腫瘤破損，盡量保留胃的功能。

個體化治療方案是胃腸間質瘤治療的趨勢，在有經驗的專科醫生指導下，絕大部分病人可能通過正規治療，獲得令人滿意的生存期和生活質量。總的來說胃腸間質瘤這種病預后較好，但術后仍需要按計劃進行治療和複查。