重度雞胸合併地中海貧血手術成功

【導讀】近日我們對一例重度雞胸合併地中海貧血的患兒實施了手術，術後患者一度出現嚴重貧血，但沒有發現出血徵象，也沒有溶血徵象。給患者輸血后貧血消失。該患者治療的經驗是，術后不能僅滿足於可見出血的預防，更要防止隱性出血的發生，不然很可能因為貧血而影響手術效果。

患兒，男，11歲，自幼發現胸廓畸形，貧血，經檢查診斷為「胸廓畸形，地中海貧血」。年幼時未對胸廓畸形進行治療，只糾正貧血，胸廓畸形進行性加重。近兩年胸部凸起明顯，無不適。入院查體：前胸壁明顯前凸，呈雞胸改變（圖1,2,）。呼吸音清，未聞及心臟雜音。化驗檢查提示輕度貧血。術前行X線檢查，正位片提示心臟右偏，側位片提示前胸壁凸起明顯（圖3,4）。術前診斷為重度雞胸，經充分術前準備，於近日實施手術治療。

圖1，前胸壁明顯前凸，呈雞胸改變。

圖2，前胸壁明顯前凸，呈雞胸改變。

圖3，X線正位片提示心臟右偏。

圖4，X線檢查，側位片提示前胸壁凸起明顯。

術中探查發現前胸壁凸起，以胸骨中下段明顯，相鄰肋軟骨與肋骨也有明顯凸起。術中先將兩條塑形材料預塑為合適弧度，於相關部位建立隧道，然後將材料放入體內，充分調整后固定，縫合切口，手術結束。手術過程順利，塑形效果滿意（圖5）。整個操作過程中，出血量僅為5ml左右。

圖5，術后塑形效果滿意。

術后早期患者恢復理想，但第4天開始發現有明顯貧血徵象。查血常規發現嚴重貧血，HB僅7.5,複查胸片未發現胸腔出血徵象，尿常規正常。給患者緊急輸血800ml，血象基本恢復正常。術后8天出院。

地中海貧血是南方較為多見的血液病。該疾病可以單獨出現，也可與其他疾病合併出現。地中海貧血是一種遺傳疾病。而有資料顯示，部分雞胸患者也有遺傳傾向。兩種疾病一旦同時出現，似乎提示後者也因為遺傳所導致。但這並不是唯一的可能，由於引起雞胸的原因眾多，所以也可能由完全不相干的非遺傳因素所致，所以該患者發病的機理有待於進一步研究。

地中海貧血患者主要表現為紅細胞水平的降低，該患者術前僅表現為輕度貧血，凝血指標正常，因此並非手術禁忌。手術過程中，由於是創傷極小，術中出血微乎其微，不至於導致貧血加重，但術后卻不明原因地出現了嚴重貧血。這提示一定存在一個血細胞破壞或者失血的過程。我們查了尿常規，沒有發現血尿，沒有任何溶血的徵象，而胸腔內也沒有出血的表現。既沒有出血也沒有溶血發生，為什麼會突然導致貧血加重呢？我們做了多方面的假設，卻沒有查出準確的原因。

本例患者的治療經驗是，對於患有地中海貧血的患者，術后不能僅滿足於可見出血的預防，更要防止隱性出血的發生，不然很可能因為貧血而影響手術效果。

（王文林，工作微信：wangwenlindaifu,微信公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）