內耳疾病——突發性聾

突發性聾是指突然發生的，可在數分鐘、數小時或1天以內，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降30dB HL以上。其發病原因不明，又稱突發性感音神經性聽力損失(SSNHL)。至今，對SSNHL尚無統一的定義，近年有人認為SSNHL是一個綜合征，許多疾病都可以引起SSNHL。大多數為單耳發病，雙耳患者佔1％，以40～60歲成年人發病率高，男性較多，春秋季節易發病。

SSNHL可由多種不同病因所引起，目前認為本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。曾經認為圓窗膜與前庭膜破裂是致病原因之一，但目前將窗膜破裂外淋巴瘺作為獨立疾病。內耳供血障礙因小腦前下動脈或後下動脈遠端栓塞導致小腦微小栓塞灶，可出現類似迷路炎的癥狀。由於血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內狹窄、出血、血液凝固性增高、動脈血壓波動以及其它血管障礙，因缺氧而使螺旋器感覺結構發生變性。病毒感染可能是病毒進入內耳小血管后引起血管內膜水腫，毛細血管上皮腫脹增生管腔變窄，血流緩慢。此外病毒還與紅細胞相吸引，其表面電荷改變而易凝聚，使血液淤積。這使前庭膜及血管紋萎縮，毛細胞壞死。

臨床上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。主要表現為短期內發生聽力損失，其程度自輕度到全聾。可為暫時性，也可為永久性。聽力損失前後多有耳鳴發生，約佔70%。半數患者有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感，可持續4～7天，輕度暈感可存在6周以上。少數患者以眩暈為主要癥狀而就診，易誤診為梅尼埃病。有的在聽力損失出現前有耳堵塞感。如存在眩暈可有自發性眼震。

根據SSNHL的定義，對SSNHL作出診斷並不困難，常根據以下表現進行診斷：

1）突然發生的，可在數分鐘、數小時或3天以內；

2）非波動性感音神經性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20dB HL以上。多為單側，偶有雙側同時或先後發生；

3）病因不明（未發現明確原因包括全身或局部因素）；

4）可伴耳鳴、耳堵塞感；

5）可伴眩暈、噁心、嘔吐，但不反覆發作；

6）除第八顱神經外，無其它顱神經受損癥狀。

診斷前應仔細收集SSNHL患者病史和發病情況，並進行全面的耳科學、神經耳科學、聽力學、前庭功能、影像和實驗室檢查，以期找到可能的病因。

對SSNHL的治療越早越好；能查到病因的盡量查病因，以期較好的療效；伴有眩暈者預后差。