專家解析：什麼是真性紅細胞增多症？

生活中，我們可能會「真性紅細胞增多症」這種疾病並不是很熟悉，甚至是知之甚少，但在中老年人群中，真性紅細胞增多症患者卻是在逐漸增多，甚至一些年輕人，剛出生的孩子，也會患上此病。那麼，到底什麼是真性紅細胞增多症呢?

真性紅細胞增多症並非一種特殊的疾病或者是少見病，它屬於骨髓增殖性疾病的一種，是由於多種原因(具體原因不明)引起的骨髓造血幹細胞異常增殖，外周血紅細胞，血紅蛋白越來越高，並且產生一系列的併發症。

　　專家解讀：「真紅」具體癥狀表現

1.血管與神經系統的表現

早期可有頭痛、頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、多汗等。重者可出現盲點、復視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行。該組癥狀主要是因紅細胞數增加、全血容量增多和血黏度增高而導致的血管擴張、血流緩慢淤滯和組織缺氧所引起的。

2.血栓形成和栓塞癥狀

可發生在周圍動脈、腦動脈和冠狀動脈，引起偏癱和心肌梗死等嚴重後果。血栓性靜脈炎伴栓塞主要發生在肺部，但腸系膜、肝、脾和門靜脈也可發生，可引起急腹症。當伴有血小板計數增高時，該組癥狀發生機會增加。

3.出血癥狀

血管充血、血管內膜損傷以及血小板第3因子減少等血小板功能紊亂可導致出血傾向。常見為鼻出血、牙齦出血和皮膚黏膜上的瘀點和瘀斑等。

4.組胺增高的表現

本症伴顆粒細胞增加，嗜鹼粒細胞也增多，後者富含組胺。組胺釋放增加可致消化性潰瘍，故本症患者消化性潰瘍發生率較正常人高4～5倍，潰瘍所致的上消化道出血可威脅生命。皮膚瘙癢也常見，40%發生在熱水浴之後，10%可伴蕁麻疹。

　　疾病科普：

大多數真性紅細胞增多症發生於中老年人群，但此病初期癥狀較隱匿，進展緩慢，很難及時發現病情並採取治療措施，一旦病情進展到晚期，會發生各種轉化，比如骨髓纖維化，急性白血病等。因此，凡是出現上述癥狀表現，疑似真性紅細胞增多症的患者，應儘早明確病情，採取有針對性的治療。

　　真性紅細胞增多症傳統治療方法及現狀：

1.靜脈放血：在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。

2.化療：

羥基脲：有良好抑制作用，且無致白血病副反應

烷化劑：如環磷醯胺和馬法侖作用較快，緩解期可用白消安及苯丁酸氮芥

三尖杉酯鹼：可連續或間歇應用，讓血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。

3.α干擾素：抑制細胞增殖作用

4.放射性核素：32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。

5.對症治療：

(1)繼發性痛風性關節炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。

(2)瘙癢：口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。

(3)對伴有肢端或腦缺血表現者，可短期應用抗血小板聚集藥物：阿司匹林、潘生丁。

　　患者疑惑：

患一：我爸今年68歲了，出院后藥量慢慢減，現在是半個月扎一針干擾素，副作用非常大，我爸不想扎了，怎麼辦?

患二：我現在吃了一年的羥基脲，雖然複查血象結果好多了，可天天渾身不舒服，想知道可不可以吃中藥調理調理?

患三：我確診真紅一年了，當地醫生一直讓我吃羥基脲，並且根據指標增減藥量，最近手有晨僵癥狀。不知道可不可以吃中藥?

患四：我今年53歲，確診真紅一年了，一直吃著羥基脲，手有晨僵現象，與用藥有關係嗎?還是這個病導致的?

患五：我確診四五年了，用過干擾素和羥基脲，不過長時間用藥身體實在是受不了，就停了，現在想中西醫結合治療，有什麼好的方法嗎?

　　專家分析：

傳統方法治療真性紅細胞增多症，以西醫藥物治療手段為主，羥基脲，干擾素等是常規用藥，可以在一定程度上抑制骨髓異常增殖，但治療期間，病人面臨兩個難題：①病人需長期用藥，甚至終身用藥;②出現耐葯或藥物相關血液毒性：如皮膚黏膜病變，胃腸道反應，肺炎，肝腎功能損害，出血現象加重等等。

　　科學診療方案對症施治真性紅細胞增多症

中西醫結合治療真性紅細胞增多症，區別於傳統的【骨髓抑制類藥物+中藥】的模式，從而避免了血液病患者因為吸收能力低下，導致無法及時有效吸收導致治療失敗的後果。同時配合中藥辨證治療，緩解化療導致的不良反應，改善生活質量，延長生存期限。

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