視網膜色素變性(夜盲症)患者一定要早治療

在門診醫生們經常可以看到一些被診斷為視網膜色素變性的患者,輾轉多家醫院,做了很多檢查,花了很多錢,甚至接受了所謂的幹細胞治療或手術治療,但癥狀並沒有得到改善。看到患者在得到規範治療之前病急亂投醫的情況,我們覺得應該讓大家對視網膜色素變性這種疾病有個基本並正確的認識,避免不必要的人力物力財力損失。

我們要愛護我們的眼睛

視網膜色素變性(RetinitisPigmentosa,簡稱RP)是一組可以造成視力進行性下降的疾病,它主要的損傷部位在眼底的視網膜(圖1)。視網膜中有可以對外界光線進行反應的細胞,即感光細胞,這些細胞出現進行性功能喪失,從而導致一系列癥狀。

視網膜色素變性的主要癥狀包含以下幾方面:

你不懂夜的黑

  1. 夜盲:這是最早出現的癥狀,常在兒童或少年時期發生。患者在黃昏或較暗光線下難以看清,造成行動困難,同時從較亮環境進入較暗環境時難以適應。因為這一癥狀不明顯,經常會被忽略。所以如果出現在較暗環境下視力下降、看不清的情況,需要及時去醫院就診,進一步檢查。

2.周邊視野缺損:隨著病程發展,周邊視野逐漸縮小,到40歲時,大部分患者周邊視力很差,但仍可保持相當好的中心視力,但由於處於管視狀態,行動較為受限。

家長一定要注意看看孩子有沒有夜盲的癥狀

視網膜色素變性的發病率約為1/4000-5000,常在兒童或少年早期起病,至青春期癥狀加重,視野逐漸縮小,至中年或老年時中心視力減退,嚴重的可導致失明。但病程進展相對比較緩慢,被確診的患者並非很快就會致盲。典型的眼底改變為:視乳頭顏色蠟黃、視網膜血管狹窄及骨細胞樣色素散布。

對於疑診為視網膜變性的患者,醫生可能會開具一些檢查,主要包括以下幾種:

1、視力:一般會驗光查矯正視力,即戴眼鏡的最好視力。

2、視野:可以幫助判斷患者周邊視力情況,明確有無周邊視野受損,評估病情嚴重程度。

3、色覺:影響色覺的細胞主要位於視網膜中心,簡單的評價色覺可以幫助評價視網膜中心受損情況。

4、視網膜電圖(ERG):通過捕捉視網膜的電信號而進行診斷,如果視網膜色素變性造成了視網膜損傷,所得到的信號則為異常信號。

5、OCT(光相干斷層成像):這是一種簡單的檢查,不同於普通的CT,是通過光學原理檢查視網膜切面的情況,可以看到視網膜各層結構。完成檢查只需要幾分鐘,沒有放射線,並且對眼部沒有任何損傷。通過這種簡單的檢查,可以清楚看到感光細胞層是否受累,是很重要的一種評估方式。

6、彩色眼底照相及眼底熒光血管造影。

5、抽血檢查:目前已經發現了50多種與視網膜色素變性有關的基因,抽血進行遺傳分析和基因檢測,可以幫助患者明確具體的致病基因,從而分析致病基因是新突變產生還是由雙親遺傳下來的,推算疾病遺傳給下一代的風險,向患者或家屬提出生育對策和建議,並為將來可能進行的基因治療做準備。

平時用眼多的人多補充一下維生素A

夜盲症發生的原因如下:

暫時性夜盲

由於飲食中缺乏維生素A或因某些消化系統疾病影響維生素A的吸收,致使視網膜桿狀細胞沒有合成視紫紅質的原料而造成夜盲。這種夜盲是暫時性的,只要多吃豬肝、胡蘿蔔、魚肝油等,即可補充維生素A的不足,很快就會痊癒。

獲得性夜盲

往往由於視網膜桿狀細胞營養不良或本身的病變引起。常見於瀰漫性脈絡膜炎、廣泛的脈絡膜缺血萎縮等,這種夜盲隨著有效的治療、疾病的痊癒而逐漸改善。

先天性夜盲

系先天遺傳性眼病,如視網膜色素變性,桿狀細胞發育不良,失去了合成視紫紅質的功能,所以發生夜盲。

眼科名家陳達夫

在治療方面,夜盲症是眼科疑難的眼底病變,目前西醫尚缺乏較好辦法,而中國當代中醫眼科名家如陳達夫、龐贊襄、姚和清、曹仁方、陸南山、姚芳蔚等,他們都認為中醫治療夜盲症,早期易治,後期難治。但只要通過辨證論治,中藥和針灸都能控制夜盲症病情之惡化和改善,甚至治癒。

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加拿大卡爾加里大學和維多利亞大學研究人員經過 13年的努力 ,發現了導致夜盲症的 N YX變異基因。在卡爾加里大學執教的加拿大著名眼科專家托班?貝克漢森近日透露 ,他們對北美和歐洲有夜盲症遺傳史的22個家庭進行分析后得出結論 :N Y X基因發生變異是導致他們患夜盲症的共同原因。

研究人員發現 ,正常的 N Y X基因會產生一種蛋白質 ,其作用是向視網膜神經細胞傳送光變化的信號。當 NY X基因發生變異后,它所產生的蛋白質便不再發揮正常功能 ,導致視網膜神經細胞夜間光信號傳輸發生紊亂 ,從而造成夜盲症。

研究人員認為 ,上述發現不僅可以解釋為什麼一些人天生就有夜盲症 ,還為從根本上治癒夜盲症帶來了希望之光。

目前對於視網膜色素變性患者,沒有特效治療方法。對於變異的基因,有兩種方法可以考慮,一是有報導中醫的經方可以有改變基因的神奇作用,二是西方科學家發現,可以通過適當服用含有葉黃素類的眼用營養品或富含Omega3的脂肪酸類食物控制住變異基因的表達,不讓基因表達出夜盲的癥狀。

我個人認為,可以雙管齊下,患者一定要早治療,一是找會經方的中醫治療,二是服用這些營養品來控制基因表達,就是不能坐以待斃,等著眼睛慢慢瞎掉,不能走很多中國人的不治身亡的醫療之路,您說呢?

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