「多圖」圖文讀解顱底的纖維性發育不良
原作者：Vincent F. H. Chong1, James B. K. Khoo2 and Yoke-Fun Fan1 2002年
纖維性發育異常是一種發育異常，可以影響體內任何骨骼。顱骨和面骨是10-25％的單發性纖維性發育不良患者和50％的多發性纖維性發育異常患者的受影響部位。常規的放射學檢查發現纖維性發育不良的特徵。CT結果還顯示纖維性發育異常的特徵，並由以下三種變體組成：磨玻璃改變（56％），均勻緻密改變（23％）和囊性改變（21％）[ 1 ]。不幸的是，纖維性發育不良的MR成像特徵不具有在射線照相術和CT上看到的顯著特徵。事實上，纖維性發育不良的MR成像外觀通常類似於腫瘤。這個圖畫文章的目的是突出涉及顱骨基底的纖維性發育不良的MR成像特徵。對這種潛在診斷缺陷的認識可以幫助減少誤診為顱底的纖維性發育不良的腫瘤性疾病的可能性。
CT上纖維性發育異常最常見的外觀是顯示磨砂玻璃外觀的擴張骨（圖 1A，1B，1C，1D，1E）。纖維異常增殖症的CT診斷通常是簡單的[ 2， 3 ]。然而，局部纖維發育不良在MR成像通常模仿腫瘤，因為纖維組織可以在注射造影劑材料后明亮地增強。據報道，纖維發育不良的信號強度在T1加權圖像上較低[ 4 ]。然而，T1加權圖像上纖維性發育異常的信號強度可能是中間的，因此類似於軟組織腫瘤的信號強度（圖 2A，2B，2C 和 3A，3B，3C，3D）。患者如圖 2A所示，2B，2C 被診斷為涉及左子宮竇和前顱底的軟組織腫瘤，隨後他接受了顯示纖維性發育不良的活檢。這種病理證明的纖維性發育不良的病例顯示出強對比度增強，但T2加權圖像顯示相對低的信號強度。
圖1A- 36歲的男性，伴有纖維性發育不良，涉及前顱窩底部。冠狀CT掃描顯示左前顱窩底部擴大病變（箭頭）。
圖1B- 36歲的男性，伴有纖維性發育異常，涉及前顱窩底部。冠狀造影增強T1加力磁共振圖像顯示增強腫塊形態像腫瘤。
圖1C- 36歲的男性，伴有涉及前顱窩底部的纖維性發育異常。軸向未增強的T1加權磁共振圖像顯示低信號強度病變突出到左前顱窩（箭頭）。
圖1D- 36歲的男性，伴有纖維性發育不良，涉及前顱窩底部。軸向對比增強的T1加權MR圖像顯示有和沒有對比度增強的區域。
圖1E - 36歲的男性，伴有纖維性發育不良，涉及前顱窩底部。軸向T2加權磁共振圖像顯示病變中的低信號強度。
圖2A - 64歲的男性，經活檢證實為篩骨區和前顱底的纖維性發育不良。軸向未增強的T1加權MR圖像顯示左側篩竇（箭頭）中的中間信號強度（類似於腦）病變。注意早期侵入左眼軌道和眼眶頂端（彎曲的箭頭）。
圖2B - 64歲的男性，經活檢證實為篩骨區和前顱底的纖維性發育不良。軸向對比增強T1加權磁共振成像顯示強烈均勻增強類似於軟組織腫瘤。
圖2B - 64歲的男性，經活檢證實為篩骨區和前顱底的纖維性發育不良。軸向T2加權的MR圖像顯示病變中的低信號強度（箭頭）。
圖3A - 23歲男性伴有腦垂體病變，在腦垂體MR期間成像發現矢狀未增強的T1加權的MR圖像顯示在前額葉區域中的中間信號強度病變（箭頭）。注意前額高信號強度蛋白質分泌物（彎曲箭頭）導致額竇阻塞。
3B -23歲男性伴有垂體瘤MR成像期間發生的偶發性額葉性病變。 矢狀T1加權對比增強的MR圖像顯示增強的損傷。 看到T1加權像前高信號強度的液體的信號相對較低。
圖3C -23歲男性伴有垂體瘤MR成像期間發生的偶發性額葉性病變。 軸向T2加權磁共振圖像顯示低信號強度纖維性發育不良（箭頭）和額葉竇（彎曲箭頭）中的高信號強度流體這是在圖A和B中看到的高信號。
圖3D -23歲男性伴有垂體瘤MR成像期間發生的偶發性額葉性病變。 軸向CT掃描顯示前顱窩的地板擴張和典型的磨砂玻璃外觀。 注意額葉竇中的液體和由於纖維性發育不良而引起的擴大的雞冠l（箭頭）。
T2加權圖像上的纖維性發育異常的信號強度通常是可變的，從一些患者的低信號到高信號[5,6]（圖4A，4B，4C，4D，4E）。 T2加權圖像上的這些高信號強度對應於CT上觀察到的囊性變化的非礦化區域和區域。 在受纖維發育不良影響的骨的一些區域中，可能存在骨髓的集合，以在T1加權圖像上產生高信號強度。 這些高信號強度區域在脂肪抑制的對比度增強圖像中顯示相應的低信號，因此驗證脂肪骨髓的存在。
圖4A -49歲男性纖維性發育不良的蝶骨。 軸向CT掃描顯示涉及蝶骨骨骼的纖維性發育異常。 注意擴展右翼狀突（黑色箭頭）和左蝶竇（白色箭頭）和左上頜竇炎性變化。
圖4B -49歲男性纖維性發育不良的蝶骨。 軸向對比度增強T1加權磁共振成像與脂肪飽和技術顯示增強的損傷很像腫瘤。
圖 4C -49歲男性纖維性發育不良的蝶骨。 軸向T2加權MR圖像顯示高信號強度的彌散區域。
圖 4D -49歲男性纖維性發育不良的蝶骨。 冠狀T1加權的MR圖像顯示可能由於骨髓的存在（彎曲的箭頭）的蝶竇擴張（直箭頭）和脂肪信號強度的區域。
圖 4E -49歲男性纖維性發育不良的蝶骨。 冠狀造影增強T1加權磁共振成像與脂肪飽和技術顯示增強的病變。 注意骨髓抑制的區域（箭頭）。
當T2加權圖像顯示高信號強度時，鑒別診斷應包括炎性病變或腫瘤病灶（圖5A，5B，5C，5D，5E）。 破壞性的病變是不是簡單的纖維結構不良的特徵。 因為纖維性發育異常通常是無痛的異常，疼痛的存在還應該警告放射科醫生更加危險的疾病。
圖5A -51歲男性活檢證實纖維性發育不良的肉瘤性變性。 軸向CT掃描顯示涉及左側蝶骨大翼（星號）的破壞性病變。 注意纖維性發育不良涉及右側蝶骨大翼（箭頭）。
圖5B -51歲男性活檢證實纖維性發育不良的肉瘤性變性。 軸向未增強的T1加權磁共振圖像顯示涉及左側蝶骨大翼（S）的中間信號強度。 存在明確的點狀高信號強度的病灶，可能反映出血。 注意右側蝶骨大翼（直箭頭），大概是由於骨髓高信號強度。 左側篩竇中的纖維性發育不良表現為低信號強度（彎曲箭頭）。
圖 5C -51歲男性活檢證實纖維性發育不良的肉瘤性變性。 軸向T2加權磁共振圖像顯示病變中的異質高信號強度。 注意低信號強度對應於對側的非腫瘤性纖維性發育不良。
圖 5D -51歲男性活檢證實纖維性發育不良的肉瘤性變性。 冠狀CT掃描顯示包括左蝶骨大翼（星號）和蝶竇的破壞。 注意纖維性發育不良的典型特徵涉及左牙槽嵴（彎曲的箭頭）和顱底（直箭頭）。
圖5E -51歲男性活檢證實纖維性發育不良的肉瘤性變性。 冠狀T2加權的MR圖像顯示肉瘤變性面積中的高信號強度。 比較左牙槽嵴（箭頭）的低信號強度與D中的CT特徵。
MR成像可能是顱底病變患者的首選方式。 或者在檢查其他顱底疾病時時偶然發現纖維性發育不良； 因此，放射科醫師應該高度警惕診斷顱底的纖維性發育異常，因為這種損傷在MR成像中通常類似於腫瘤[7]。 當纖維性發育不良顯示符合原始骨的一般形狀的骨擴張時，診斷相對容易識別。 然而，局部受累的纖維性發育不良可能會診斷失誤。
組織學上，纖維性發育不良由不同數量的紡錘體細胞束和未成熟的編織骨小梁組成。在T1加權圖像上，信號強度通常低至中等，這取決於纖維組織與礦化基質的比率。具有高纖維組織含量的損傷傾向於具有中間信號強度，而具有高度礦化基質的損傷傾向於顯示較低的信號強度。在T2加權圖像上，MR信號強度更可變。 具有高度礦化基質的一些損傷顯示相應的低信號強度，而具有高纖維組織含量和囊性空間的損傷返回高信號強度。 不同於在所有成像序列上顯示低信號強度的成熟瘢痕組織，纖維性發育不良中的纖維組織是代謝活躍的，因此佔T2加權圖像的高信號強度。 纖維性發育不良中的纖維組織是良好血管化的，並且通常在中心和大的外周竇狀突出物中顯示出許多小血管。 這些組織學特徵解釋了為什麼纖維性發育不良在注射造影劑后強烈增強[8]。
當在注射造影材料后儘管有增強，但T1和T2加權圖像上的信號強度低時，做出纖維性發育不良的正確的MR圖像診斷的可信度高。 當纖維發育不良在T1加權圖像上顯示中間信號強度並且在T2加權圖像上顯示高信號強度並且在注射造影劑材料之後生動地增強時，容易出現混淆。 在這種情況下，應該執行CT來解決問題。
總之，隨著對可疑的顱底病變進行更多的MR成像研究，放射科醫師越來越重要地熟悉纖維性發育不良的MR成像特徵。 纖維性發育不良顯示特徵性放射攝影和CT發現，但在MR成像上，它可以容易地與腫瘤性疾病混淆。
1. Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, Weber A. Fibrous dysplasia of the temporal bone. AJR 1995; 164:679-682 [Abstract]
2. Kransdorf MJ, Moser RP Jr, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. RadioGraphics 1990; 10:519-537 [CrossRef][Medline]
3. Kumar R, Madewell JE, Lindell MM, Swischuk LE. Fibrous lesions of bones. RadioGraphics 1990; 10:237-256 [CrossRef][Medline]
4. Jee WH, Choi KH, Choe BY, Park JM, Shinn KS. Fibrous dysplasia: MR imaging characteristics with radiopathologic correlation. AJR 1996; 167:1523-1527 [Abstract]
5. Utz JA, Kransdorf MJ, Jelinek JS, Moser RP Jr, Berrey BH. MR appearances of fibrous dysplasia. J Comput Assist Tomogr 1989; 13:845-851 [CrossRef][Medline]
6. Yano M, Tajima S, Tanaka Y, Imai K, Umebawashi M. Magnetic resonance imaging findings of craniofacial fibrous dysplasia. Ann Plast Surg 1993; 30:371-374 [CrossRef][Medline]
7. Mafee MF, Carter BL. Tumor and tumor-like lesions of the paranasal sinuses and nasal cavity. In: Valvassori GE, Mafee MF, Carter BL, eds. Imaging of the head and neck. New York: Thieme, 1995; 302-328
8. Resnick D. Tuberous sclerosis, neurofibromatosis and fibrous dysplasia. In: Feldman D, ed. Diagnosis of bone and joint disorders, 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 1995: 4353-4395
Read More: http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/ajr.178.3.1780717
