嘈雜環境較安靜環境中聽得好？沒逗我吧~

嘈雜環境中聽不清，這是感音神經性耳聾患者遇到的最大問題。

但是，當有患者反映：嘈雜環境反而比安靜環境中聽得好，驗配師覺得奇怪嗎？

不不不，當然不！

這是耳硬化症的典型表現，稱為威利斯聽覺倒錯（Willisparacusis）：即患者在嘈雜環境中的聽覺較在安靜環境中好。

這是為什麼呢？繼續往下看哦~

本期我們就來詳細介紹下耳硬化症。

耳硬化症

定義：耳硬化症（otosclarosis）以內耳骨迷路包囊之密質骨出現灶性疏鬆，呈海綿狀變性為特徵的顳骨岩部病變，其以病理學為依據之名稱為耳海綿症。

因為其雖有骨質再生表現但非硬化，所以正確的命名應為耳海綿症。但因耳硬化已沿用成習慣，至今未作變更，So~目前臨床上仍叫做耳硬化。

有哪些分類：根據病灶累及部位不同可分為：組織學耳硬化、鐙骨性耳硬化（為主）、耳蝸性耳硬化

它的病因是：迄今不明，認為與遺傳、種族及內分泌代謝障礙等因素有關。

其臨床表現為：

聽力減退：雙耳緩慢漸進性聽力下降；

耳鳴：常見低音調；

部分病例可伴有眩暈；

威利斯聽覺倒錯（Willis paracusis）：即患者在嘈雜環境中的聽覺較在安靜環境中好。

為什麼，一般我們遇到的聽力下降都是雜訊環境聽不清，耳硬化怎麼剛好相反了？

因為耳硬化早期表現為低頻聽力下降，而環境雜訊剛好以低頻為主。

此時患者相當於降低了對雜訊的聽力，提高了言語聲信噪比，表現為較正常人在嘈雜環境中聽得更清楚。

　小知識　

早期的模擬助聽器正是運用了降低低頻增益這一原理推出了降噪功能。

各位驗配師一定接觸過各廠家的手調助聽器。

來，看看這些老古董還有印象嗎？

　檢查項目　

耳鏡檢查：外耳道較寬大，鼓膜正常，無耵聹堵塞，非油耳。

部分病例可見鼓膜後上象限透紅區，為鼓岬活動病灶區粘膜充血的反映，稱Schwartze征。

聽功能檢查：

音叉檢查：目前臨床常用256Hz或512Hz音叉進行檢查，結果為

Weber試驗：偏向聽力差側；

Rinne試驗：陰性，（BC>AC）；

Schwabach試驗：骨導延長；

Gelle試驗：陰性

純音測聽：

骨導在1kHz或2kHz呈「V」型下降，稱為卡哈切跡（Carhart notch）。

聽力曲線和聽損類型與病變部位有關，早期為低頻下降的傳導性聾，中晚期可表現為高頻下降型的混合性聾；

聲導抗：226Hz鼓室圖為As或A型，鐙骨肌反射消失；寬頻聲導抗表現為1-2kHz以下鐙骨耳硬化的吸收率降低，高頻無影響。如下圖：

耳聲發射：DPOAE幅值降低或引不出；

螺旋CT檢查：重度耳硬化病例，可以看到鐙骨底板增厚，前庭窗、蝸窗及半規管可能有病灶，表現為迷路骨影欠規則。

如果您對檢查報告有什麼疑問

　如何治療　

鐙骨耳硬化以手術治療為主，包括鐙骨手術和內耳開窗術；

有手術禁忌症或拒絕手術治療者可佩戴助聽器或採用氟化鈉藥物治療；

對於雙側重/極重度聾，藥物治療無很好效果，助聽器無效者可考慮人工耳蝸。

怎麼樣，沒逗你吧？噪音環境聽得比安靜環境好，這是威利斯聽覺倒錯，是耳硬化症的典型表現。

當你發現聽力圖上骨導「V」型下降的卡哈切跡時，可要第一反應耳硬化症哦。