耳硬化症的癥狀

耳硬化症是內耳骨迷路包囊的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新生骨代替而產生的疾病，也稱耳海綿症。病灶累及鐙骨或耳蝸而出現臨床癥狀。累及鐙骨使之固定的稱為鐙骨性耳硬化。由於出現進行性傳音功能障礙，也稱臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現感音功能障礙的稱為耳蝸性硬化症。病灶位於骨迷路而無臨床癥狀，只是在屍解病理學檢查中發現，稱為組織學耳硬化症。白種人發病率較黃種人高，女性與男性發病率之比為2：1，以20-40歲居多。

本病發病原因不明，與之有關的因素有遺傳、內分泌障礙、骨迷路成骨不全等。有報道稱妊娠能誘發或加重耳硬化症的聽力減退。耳硬化症常出現家族中多人發病的情況，有學者認為，耳硬化症的發生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有關。

臨床上主要表現為無誘因地出現單耳或者雙耳緩慢進行性聽力減退，起病隱襲，常常不能說清發病的具體時間，有的伴有耳鳴，甚至眩暈。早期病變局限於鐙骨並固定，呈傳導性聽力損失，氣骨導差30-45dB.

手術治療是目前臨床耳硬化症最有效的治療手段，有防止病情惡化和治療聽力損失的雙重作用，包括鐙骨手術和外半規管開窗術。對於不適合手術或不願意手術的患者，可根據聽力損失情況選配助聽器。目前對耳硬化症的治療和預防有一定作用的藥物有氟化鈉和硫酸軟骨素。