地中海貧血患兒的第34次輸血

事件回顧

如果不是張利勇把自己2歲的女兒抱入事先挖好的「墳墓」，和女兒一起躺下；如果不是張利勇夫妻希望生個二胎用臍帶血來救小蕾蕾；如果沒有多家媒體對這起異常事件的輪番報道，可能很多人都不知道何謂「地中海貧血」。

當張利勇告訴女兒，地中海貧血不可怕，死亡也不可怕，爸爸和媽媽陪著你的時候，懷孕的妻子站在 「墳墓」旁，流淚滿面。

關於這件事兒的媒體報道鋪天蓋地，讓我想起幾個月前，自己在醫院接待的那對母子。

......

孩子7歲，重型β-地中海貧血患者，已經是第34次入院輸血了，其實他還沒有規範輸血。一般重症地中海貧血是3-4周輸血一次，而他幾個月才來輸一次，有時候打電話去問怎麼沒有過來，媽媽會說：他爸爸這個月還沒有發工資呢!

因為沒有規範輸血及除鐵，孩子的癥狀已經很重了，臉色煞白，皮膚喪失了彈性，心肺功能因為鐵的沉積，已經快到了衰竭的地步，走路都費力，坐在一個小推車裡。

孩子對母親非常依賴，母親即使走開一下，他就會說：你怎麼又丟下我一個人，如果你再出去，我就不想見到你了！

母親靜靜坐在病床旁邊，看到我們，偶爾說一句：其實他很聰明呢，什麼都會說！她應該才30幾歲吧，可卻有一雙60多歲的眼睛，很渾濁，像是被風吹了異物在裡面，她不停地用手去蹭！

其實我曾經旁敲側擊暗示過她，按照不規範的治療，最終結局就是人財兩空，現在他可以過來輸第34次血，可是再沒有規範的治療，他會有第35次嗎，或者第36次,再或者第37次？可是，我們的話，她好像根本沒聽進去。

兩周后的一個晚上，我去急診拿葯，經過門診大堂的時候，我看到孩子的母親，倚靠在候診大廳的椅子上。我問她為何這麼晚還不回去，她說：孩子又住院了，還很嚴重，在上呼吸機！

我心裡「咯噔」了一下，他已經各個臟器功能受損了，走路、睡覺都難，每次入院都是坐輪椅過來，今天，上呼吸機也不意外，並且脫離呼吸機的機會非常小！

晚春的夜晚還是很涼，而那裡更是面對大堂門口，涼意更深，她似乎沒有什麼感覺。

以前，礙於一個醫生的角色，實在難以將病情說得直白，可是今天看著她的模樣，我心裡強烈地萌生出一種衝動，遂說道：病情到了要上呼吸機的地步，已經很重，花費也不小，並且花了錢，也不一定能救過來！以後你怎麼過呢？

她轉過頭去，許久才道：醫生，其實你說的，我都知道！可是，他會叫我「媽媽」，每次他一叫，我就心軟了。其實今天我已經回家了，可是看著家裡空蕩蕩的，我實在不習慣，因此又跑到醫院來了，這樣，我離他近一點！

我，沉默了……

一會兒，她「喃喃」地又把話題移到了兒子身上，說他雖然沒有去上學，可是能夠認識一些字，會做一些算術題！

她聲音細小，像是在對自己說話，風無情地將一張紙屑從門診入口捲起，往出口飛去，同時也將她的話吹出門外，消失在夜色里！

我站在那裡，已經不感覺到冷，想安慰她些什麼，可不知如何說起......之後，我向她告別就回病房值班了！在轉角時，瞥見她在往座椅上鋪一件舊大衣，看得出，她準備在這個大廳過夜......

我以為那次是最後一次聽到有關這個孩子的消息，沒想到，他竟然順利出院了，並且前幾天我又看到這對母子！

那天，孩子媽媽遠遠地就叫我：肖醫生，你下班了！我轉過頭來，發現是她，背著她的兒子！孩子戴個口罩，趴在她背上睡著了！

她說這次是背著孩子來複診的，我說，你不如輸完血再回去吧，免得過幾天又跑！她回答：出院那天才輸完呢，我也答應他，今天不給他扎針輸血，跟他說話要算數的！

此時，孩子已經醒過來了，盯著我望了一下。他眼睛以下都被口罩蒙住，只有一個模糊的輪廓，幾秒鐘之後，我發現他臉頰部的口罩微微扯向兩邊，可以推測出，他應該是在笑。

我沒有笑，只是在想：或許，風，也是有耳朵的！

兒科醫生肖生平解讀「地中海貧血」

我們能夠生存，是靠血裡面的紅細胞輸送氧氣。正常人的紅細胞呈圓盤狀，裡面包含血色素，藉此攜帶氧氣，而重症地中海貧血患者因為基因的異常，導致位於紅細胞中的血色素異常，他們凝集在紅細胞膜上，則導致紅細胞膜容易破壞，裡面的血色素跑了出來，留下空殼在那裡遊盪，就像剝了豌豆的豌豆莢，傷心地灑了一地。

正常紅細胞壽命是120天，而他們的紅細胞可能只有一個月，甚至幾天的壽命。紅細胞過早的破壞，導致人體經常處於貧血狀態，為了補償血液，重症患者3到4個周都要過來輸血。

同時因為機體經常處於貧血狀態，他的骨骼試著代償性的增生造血，而這種骨骼增生是病態的，表現為顴骨突出，眼距增寬，額頭飽滿、高聳，而鼻樑卻無法增生，於是淹沒在周邊增生旺盛的病態骨頭裡，導致鼻樑塌平;肝脾也增生,腹脹如鼓。

血裡面還有很多鐵元素，可是經常輸血，造成鐵太多，沉積在他們的心、肝、肺，造成功能損害，很多患者，貧血沒有奪走他們的生命，可這些鐵也會慢慢吞噬他們，而用藥去鐵的費用比輸血費用還貴。

其實能到醫院輸血的患者只是少部分，還有很多患者在一些偏僻的農村無法就醫，加上一些輕型地中海貧血患者，數目可觀。

廣東、廣西尤為高發地帶，發病率達百分之十幾，每兩個攜帶者之間互相婚配，都有四分之一的機會生出一個重症患者。由此算下來，每幾百個新生兒都有一個可能是重症患者。

這是一種遺傳性貧血，是可以預防的，主要就是加強婚檢和產檢。如果夫妻雙方都是地中海貧血基因攜帶者，那在懷孕后，更加需要嚴格執行產檢，如果重症地中海貧血寶寶一旦出生，要麼生后立即夭折，要麼一輩子在輸血和除鐵中度過……

作者：肖生平，南方醫科大學附屬中山婦幼醫院副主任醫師 醫來er趣科普作者

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