講座回顧 | 先天性心臟病的微創治療

2017-05-31
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鄭磊，男，副主任醫師，副教授，煙台毓璜頂醫院心臟外一科副主任。省內首創「一站式」先天性心臟病優化治療(包括介入、胸腔鏡、小切口心臟手術)。

迄今獨立完成各類微創心外手術1500餘例。目前每年開展微創心臟手術200餘例，手術成功率99%。近年來致力於煙台市先天性心臟病患兒免費手術，為廣大患兒帶來福音。

【先心管家】微信網友大家好！我是煙台毓璜頂醫院心臟外一科鄭磊主任。今天我們學習一下先天性心臟病的微創治療。

鄭磊主任：上圖是先心病微創治療分類。第一個最常見也是最近20年出現的介入治療，第二個是常見的經胸介入治療，第三個是胸腔鏡手術，第四個是小切口心臟手術。

下面我們把幾種先心病分開介紹一下：

鄭磊主任：首先我們來講動脈導管未閉（PDA）。動脈導管未閉約佔先天性心臟病發病總數的15%~20%，女多於男大約2~3:1。

動脈導管未閉的臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產生繼發肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發生心力衰竭。

常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時可出現下半身發紺。

鄭磊主任：PDA按動脈導管大小、長短和形態，一般分為3型：

管型：導管長度多在1CM左右，直徑粗細不等。

漏斗型：長度與管型相似，但其近主動脈端粗大，向肺動脈端逐漸變窄。

窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。

大家可以看到這張片子，這是降主動脈近端發出一個動脈導管到肺動脈這個地方，是我們常見的動脈導管未閉。

癥狀：肺循環淤血，體循環缺血。

體征：胸骨左緣第2~3肋間粗糙響亮的連續性機器樣雜音，佔據整個收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導，可伴有震顫，肺動脈瓣區第二心音增強或亢進，脈壓增大，大於40mmHg時可有周圍血管征。晚期發生右向左分流表現為下半身紫紺，即所謂的差異性青紫。

周圍血管征有水沖脈，毛細血管搏動征，股動脈槍擊音。

鄭磊主任：常規輔助檢查

心電圖：左心室左心房肥大，合併肺動脈高壓時右心室也會肥大。

胸部X線：左心室左心房增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血。有肺動脈高壓時，右心室也增大。

超聲心動圖：是診斷最精確的標準，我們可以看到動脈導管的存在和左向右的分流方向和大小。

心導管檢查：肺動脈血氧含量高於右心室，有時導管可通過動脈導管由肺動脈進入降主動脈。

大家可以看到這張片子上，肺動脈和降主動脈之間有一個明顯的導管，這是血流分流，從降主動脈一直衝到肺主動脈。

鄭磊主任：PDA的治療

外科手術治療。外科手術不管缺損是大還是小，都是要開刀的。

缺點：創傷大，恢復慢。對於大導管會出現導管再通，喉返神經損傷。現在我們多用於小嬰兒。

介入治療。目前99%患者都採用了介入治療，創傷小恢復快，術后2-3天出院。

鄭磊主任：動脈導管介入治療的適應症

1. PDA最窄內徑>2mm

因為沒有超過2毫米，導管就沒有意義。我們所說PDA，成年人導管我們聽不到雜音的治療是有爭議的。現在國內外研究認為，越小的導管會患心內膜炎，所以對於該類患者，我們還是建議進行手術。

這是在常規情況下，我們大部分治療的情況還是要動脈導管直徑大於2mm。如果沒有到2毫米，我個人建議還是不用進行手術，或者用其他方法觀察，這是最重要的一點。

2. 年齡通常≥6個月，體重≥4kg

如果在6個月以內，導管是有可能閉合的，體重太小，輸送器是送不上去的。

3.左向右分流不合併需外科手術的其他心臟畸形4.外科術后殘餘分流

還有最關鍵的一點，就是早期動脈導管結紮術後有一些殘餘分流。我們可以第二次手術，採用微創技術用介入的手段來治療動脈導管未閉。

鄭磊主任：動脈導管未閉介入治療的禁忌症

1. 感染性心內膜炎，PDA有贅生物

剛才我們講了，小的導管會感染性心內膜炎，特別在2~3毫米左右的PDA特別容易長心內膜炎，或者動脈導管有贅生物也是不能手術，一定要嚴格控制在3個月以後考慮做介入手術。

2. 嚴重肺動脈高壓出現右向左分流

發現的比較晚，已經失去手術機會，嚴重的肺動脈高壓，出現右向左分流。

3. 合併需要外科手術的心內畸形及依賴型PDA

現在觀念來說，在外科手術情況下，一個大導管和一個大室缺，我們可以分期手術。我們先把導管處理掉，降解了肺動脈壓力，先讓孩子發育起來，第二次再合併外科手術。雖然對於患者來說，經濟負擔是增加了一些，但是對於孩子成長來說是非常有利的。

這是我們常見的動脈導管未閉封堵器。

鄭磊主任：這是我們做介入治療的示意圖

大家可以看到，我們把輸送系統從肺動脈端送到降主動脈旁邊，打開封堵器，把封堵器放到動脈導管內，然後再造影看，沒有分流。

大家可以看到圖上方是降主動脈，下方是肺動脈。主動脈與肺動脈之間有一個巨大的導管，我們通過靜脈內用導絲把封堵器送到了降主動脈，釋放封堵器，再造影看，血流再也沒有分流了。

鄭磊主任：併發症及防治

只要手術都會有併發症，介入治療的併發症比較少。

1.封堵器脫落及異位栓塞。概率在千分之一左右，因為我們現在做完手術都會做牽拉實驗，牽拉的時候封堵器非常的穩固是不會脫落的。還有封堵器型號一定要量好，只要腰征明顯不會出現脫落。

2.溶血。如果導管比較大，有殘餘分流，個別情況會出現溶血。

3.血管併發症。越小的孩子出現血管併發症的可能性越大，如果到8公斤以上，出現血管併發症的概率就非常低了，做完手術幾乎是不會出現的。

鄭磊主任：房間隔缺損ASD

房間隔缺損的發生。胚胎髮育第5周，從原始總心房的左、右兩部分之間長出第一隔膜（第一房間隔），從後上向下生長，使兩個心房之間仍然開著的部分（稱為第一房間孔）逐漸狹窄，並繼續向下生長，與心室間隔的心內膜墊癒合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前，第一房間隔上部裂開，形成第二房間孔。胚胎髮育第6周，在第一房間隔右側長出第二個隔膜（第二房間隔），向前生長一段，正好把第二房間孔像側幕一樣蓋住，第一和第二房間隔構成的通道即為卵圓孔，這是房間隔發育的過程。

房間隔缺損約佔先天性心臟病總數的20%~30%，女孩多見，癥狀較輕。根據解剖病變部位的不同分為3類：

原發孔型房缺（第一孔）

繼發孔型房缺（第二孔），又分上腔型，下腔性，中央型，混合型。

卵圓孔未閉

我們今天主要討論的就是繼發孔型房缺，下面是一個示意圖。

這是我們從右心房面看的情況。這是一個完整的房間隔，朝上的情況是上腔型房間隔缺損，下面的位置稱為下腔型房間隔缺損，中間的是中央型房間隔缺損，中央型要是大的話，可以做微創介入治療。

鄭磊主任：這是超聲示意圖。大家可以看到左向右的分流，正常人心臟是左右心室差不多大，這個超聲明顯的可以看到右心房要比左心房大，右心室也比左心室增大，所以這類病人還是有癥狀的。

這是在3D超聲下的房間隔缺損，大家可以看到中央有一個中央型的缺損。

癥狀：肺循環淤血，體循環缺血。

體征：胸骨左緣2~3肋間收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音增強或亢進，並呈固定分裂。

鄭磊主任：多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以後絕大多數病人癥狀加重，並常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現，也是死亡的重要原因。

體格檢查發現多數兒童體形瘦弱，並常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，並可觸及右心室抬舉感等。

輔助檢查：心電圖，胸部X線，超聲心動圖，心導管都可以明確診斷房缺。

鄭磊主任：房缺的治療分為幾種

外科手術治療：對於各種ASD均可，創傷大，恢復慢，留下難看的手術瘢痕。

胸腔鏡手術：各種ASD均可，創傷小，需切開心臟，有瘢痕。雖然口子小，創傷小，但還是會留有瘢痕。

外科封堵治療：中央型及部分上腔型ASD，需要食道超聲，右胸部2cm切口。創傷還是比較小，恢複比較快，術后2-3天出院。

介入治療：部分中央型ASD。創傷小，恢復快，術后2-3天出院。

這是外科小切口封堵，大家可以看到在右胸前壁上有一個小切口。

鄭磊主任：房缺外科小切口封堵的適應症

1. 體重大於5kg；2.繼發孔房間隔缺損；3.複雜先天性心臟病功能矯治術后遺留的房間隔缺損；4.繼發孔房間隔缺損經外科手術修補后殘餘分流或再通；5.二尖瓣球囊擴張術后的明顯心房水平左向右分流；

這是我們常見的房間隔缺損封堵傘。

房缺外科小切口封堵的手術步驟，大家簡單了解一下。

這是示意圖，我們首先把封堵傘輸送到左心房，貼緊房間隔，然後打開，進行牽拉試驗，最後釋放封堵器。

鄭磊主任：優化治療

在我們醫院，患者來了以後，我們先給他做一個優化治療，是由外科大夫來判斷。怎麼判斷呢？首先一個患者來了以後，先看適不適合介入手術。第二如果介入手術不適合的話，我們看能不能經胸封堵。如果經胸封堵還不行的話，我們會再考慮胸腔鏡手術，最後我們才會考慮小切口手術，這是我們續慣性的治療。這些都是微創的手術，都比傳統的正中切口手術要安全有效。