主動脈夾層動脈瘤的特徵有哪些？

主動脈夾層動脈瘤是一較為少見的致命性疾病，它的發生與多種疾病有關。高血壓是主動脈夾層的一個重要發病因素。約70%的患者有高血壓史，遠端主動脈夾層合併高血壓更為常見。

這可能與主動脈壁長期受到高動力血壓的刺激，使主動脈壁張力始終處於緊張狀態有關，另外也與膠原和彈性組織常發生囊樣或壞死有關；動脈粥樣硬化時，動脈中層也正好處在老化過程中；結締組織遺傳性疾病，如馬方綜合征等，有先天性主動脈中層變性。

近端型主動脈夾層是馬方綜合征的嚴重併發症；某些先天性心血管疾病如主動脈縮窄、主動脈二瓣化也有出現主動脈夾層的可能。妊娠、嚴重外傷、重體力勞動及某些藥物也是夾層動脈瘤的發病因素。

病因至今未明。大部分主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓並非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。臨床與動物實驗發現，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關。

遺傳性疾病馬方綜合征中主動脈囊性中層壞死頗為常見，發生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如特納綜合征、埃-當綜合征，也有發生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發生，其原因不明，可能是妊娠時內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開。

正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66.7kPa（500mmHg）以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變為主，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。

至於少數主動脈夾層無動脈內膜裂口者，則可能由於中層退行性變病灶內滋養血管的破裂引起壁內出血所致。合併存在動脈粥樣硬化者更易促使主動脈夾層的發生。

臨床表現

本病多急劇發病，突發劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血癥狀。部分患者在急性期（2周內）死於心臟壓塞、心律失常等心臟合併症。年齡高峰為50～70歲，男性發病率高於女性。

1.疼痛

為本病突出而有特徵性的癥狀，部分患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重，且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或面部也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破入心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應引起重視。

2.休克、虛脫與血壓變化

約半數或1/3患者發病後有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述癥狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見於夾層瘤破入胸膜腔大量內出血時。低血壓多數是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。

3.其他系統損害

上海遠大心胸醫院提醒到：由於夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的癥狀與體征，致使臨床表現錯綜複雜，應引起高度重視。