來源：醫悅匯 | 作者：復旦大學附屬腫瘤醫院 郭曄

郭曄 教授

在2008年有關淋巴造血系統腫瘤的WHO分類中，出現了一種新的瀰漫大B細胞淋巴瘤（diffuse large B-celllymphoma, DLBCL）的亞型，稱為EB病毒陽性的老年DLBCL（Epstein-Barrvirus–positivediffuse large B-cell lymphoma of theelderly）。要定義上述疾病需要滿足3個條件，首先需要具有EBV陽性大B細胞的單克隆增生，其次不能具有免疫缺陷性疾病，最後年齡需要大於50歲。需要指出的是年齡的界限並不是絕對的，在年輕患者中也有可能發生這一特殊類型的DLBCL。

在流行病學方面，EB病毒陽性的老年DLBCL的中位年齡是71歲（範圍：50-91歲），男性略多於女性（比例為1.4∶1）。對於EB病毒陽性的老年DLBCL的發病機制，很多研究推測是由於機體的免疫系統在EB病毒的作用發生了一定程度的免疫缺陷所致。同時，EB病毒感染的潛伏類型也與LPDs相似，屬於3型潛伏狀態，可以表達所有6種EBV核抗原（EBNA1,2, 3A, 3B, 3C和LP）、3種潛伏膜抗原（LMP1,2A和2B）以及EBER。大部分EB病毒陽性的老年DLBCL具有NF-kB信號傳導系統的激活，表現為活化B細胞（activatedB-cell, ABC）的免疫表型。

在免疫表型方面，EB病毒陽性的老年DLBCL表達幾乎所有的B細胞抗原，不表達T細胞抗原。同時，往往具有ABC型細胞起源的免疫表型（CD10-,BCL6-和MUM1+）。BCL2和CD30往往是陽性的，CD15為陰性，通常具有較高的Ki-67指數。絕大部分的腫瘤細胞表達EBER，LMP1和EBNA2的表達分別為>90%和15%-30%。

在臨床表現方面，EB病毒陽性的老年DLBCL的腫瘤侵襲性往往較強，中位生存僅有2年左右。在一項來自韓國的研究中，作者分析了380例DLBCL患者，EBV陽性的比例為9%，其治療預后顯著差於EBV陰性的患者。在相關性分析中，EBV陽性與高齡(>60歲)，晚期，大於1個結外病變，高IPI和B癥狀具有相關性，提示這種類型具有侵襲性的腫瘤生物學行為。在另一來自西方的報道中，EB病毒陽性的老年DLBCL的預后要差於EBV陰性的ABC型患者。

由於EB病毒陽性的老年DLBCL對於現有的標準治療方案如R-CHOP的療效欠佳，目前迫切需要探索新的治療手段，目前主要包括針對EB病毒的抗病毒和特異性免疫治療以及針對相應信號傳導通路的分子靶向治療。

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