重症肌無力臨床表現?

1.重症肌無力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀

(1)眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難,常伴鼻音。

(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。

(4)頸軟、抬頭困難,轉頸、聳肩無力。

(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。

2.臨床分型

(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型輕度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,無假性球麻痹的表現,即無咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群

常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表現,多在半年內出現呼吸困難。④III型(重度激進型)發病迅速,多由數周或數月發展到呼吸困難。⑤IV型(遲發重症型)多在

2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型,少見。

(2)肌無力危象是指重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現象。根據不同的原因,MG危象通常分3種類型

:①肌無力危象大多是由於疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重,

出現吞咽和咳痰無力,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓等癥狀。②膽鹼能危象見於長期服用較大劑量的「溴吡斯的明」的患者,或一時服用過多,發生危象之

前常先表現出噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。③反拗危象「溴吡斯的明」的劑量

未變,但突然對該葯失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。

以上3種危象中肌無力危象最常見,其次為反拗性危象,真正的膽鹼能危象甚為罕見。

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