警惕：心臟也會長腫瘤

褚衍林教授，解放軍306醫院，專家組

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原發心臟惡性腫瘤（primary malignant cardiac tumor）極其罕見，據文獻報道其發生率為0.002%~0.28%。由於發病率極低且其病史、體征、心電圖、X線及常規實驗室檢查缺乏特異性，常與心包積液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心臟病所致慢性充血性心力衰竭相混淆，易誤診和漏診。

病理類型文獻報告主要為血管肉瘤（anjiosarcoma)、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）、橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）間皮肉瘤 （mesotheliosarcoma）、骨肉瘤(osteosarcoma)、粘液肉瘤（myosarcoma）、滑膜肉瘤 （synovial sarcoma）、惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）、雪旺氏細胞瘤（primary malignant cardiac schwannoma ） 透明細胞肉瘤（clear-cell sarcoma） 梭性細胞癌 （spindle cell sarcoma）。而以血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、間皮肉瘤發病率較高。

臨床表現：根據腫瘤生長部位、性質、局部浸潤程度及造成功能障礙而出現不同表現。起源於房、室壁腫瘤常向心包內浸潤生長，並可累及上下腔靜脈及肺靜脈，導致心臟受壓及腔靜脈、肺靜脈迴流受阻，患者出現心慌、氣短、肝大、腹水及下肢水腫。大量液體滲出造成心包積液，致心功能急劇下降及心包填塞。心腔內腫瘤可引起心腔腔內血流受阻和瓣膜功能受限，造成心功能下降和心律失常，同時易引起拴子脫落導致體、肺動脈拴塞。少數病例可出現心肌缺血和心律失常。

臨床診斷：原發心臟惡性瘤病史、體征、心電圖、X線及常規實驗室檢查缺乏特異性，常與心包積液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心臟病所致慢性充血性心力衰竭相混淆，易誤診和漏診。近年來心臟超聲、心臟CT、核磁共振在心臟腫瘤診斷中取得了良好效果。遇到下列情況且原因不明者應警惕心臟惡性腫瘤可能，應進一步行心臟超聲、心臟CT、核磁共振或心血管造影檢查：(1)進行性胸悶、氣短，不能平卧伴心包腔大量積液；(2)上腔或下腔靜脈迴流受阻或出現難以糾正的肝大、腹水及下肢水腫；(3) 突發心律失常及體、肺動脈栓塞；(4)難以糾正的頑固性心衰；(5)縱隔及心影增寬。心臟超聲檢查可確定腫瘤的部位、範圍以及與周圍組織的關係，並可動態觀察腫瘤的活動狀態及所造成的功能障礙。但超聲檢查在心包大量積液時腫瘤易漏診，且不易與縱隔腫瘤和中心型肺癌的鑒別。磁共振、CT可準確確定腫瘤部位及周圍組織受累情況，並對腫瘤的定性有較好的解析度，有助於腫瘤心臟腫瘤位置及性質判斷。選擇性心血管造影由於其具有創傷性及引起腫瘤脫落的潛在危險，目前不作首選，僅應用於超聲、CT、核磁共振等無創性檢查難以確診者。

外科治療及療效：心臟惡性腫瘤不僅由於腫瘤壓迫心臟、大血管，心腔內腫瘤引起血流受阻、瓣膜受損導致嚴重心肺功能障礙，而且由於腫瘤局部浸潤致大量滲出致心包填塞，心律失常和腫瘤栓子脫落致體、肺動脈栓塞，嚴重威脅病人生命，故一經確診，應及時手術。術前合併心包、胸腹腔大量積液，應給予心包或胸腔穿刺減壓，癥狀略好轉后抓緊手術。術中腫瘤切除應力爭徹底。心腔外腫瘤累及心房、腔靜脈及肺靜脈者應同時切除累及心房壁及靜脈壁。累及心臟瓣膜者應行瓣膜修補或瓣膜置換。儘管惡性腫瘤預后不良，早期診斷、及時完整手術切除結合術后化療、放療及免疫治療可明顯延長生存。