血管性血友病的西醫治療方法

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血管性血友病（vWD）患者有出血時血漿血管性血友病因子（vWF）濃度要調整到正常的20％~30％的水平，有嚴重出血時要提高到30％~50％的水平，在大手術時要達到50％~70％的水平。vWF在體內的半衰期為12~18小時，故對嚴重出血或手術的患者應每12小時輸注1次。

vWD患者應盡量避免創傷與手術，避免運用影像血小板功能的藥物如阿司匹林、吲哚美辛與低分子右旋糖酐。對有局部輕微創傷、鼻出血與牙齦出血者可用明膠海綿填壓。纖維蛋白凝膠也有局部止血作用。

vWD的治療藥物主要由兩種：1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP，desmopressin，商品名彌凝）與含因子Ⅷ與vWF的血漿製品。兩類藥物可單獨、交替或同時使用。彌凝是1型vWD患者的首選藥物，對2A與2N型可使血漿因子Ⅷ水平暫時增高，對2M型反應不佳。在2B型患者彌凝可能導致血小板減少，應視為禁忌。3型患者因體內無vWF生成，故運用彌凝無效。本葯注射后可引起心率加快，頭痛與面部潮紅，主要副作用為水瀦留與低鈉血症，這種情況易見於兒童，此時應減慢給葯速度與限制飲水。vWD患者使用彌凝未發生過血栓性疾病，但對老年患者仍需謹慎用藥。

因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）濃縮劑。所用劑量依具體情況而定。對自發性出血、外傷后出血與拔牙時一次給予20U/kg，對小手術每日或隔日給予30U/kg，對大手術則需每日給予50U/kg直至傷口癒合。經單克隆抗體免疫親和吸附的高純度因子Ⅷ產品含vWF很少，基因重組的人因子Ⅷ製劑不含vWF，對vWD治療無價值。因子Ⅷ-vWF濃縮劑可顯著提高患者血液中因子Ⅷ與vWF濃度，出血時間的延長不易完全糾正，但仍有較好的止血功效。因子Ⅷ-vWF濃縮劑一般不會引起血栓性併發症，但在術後患者持續運用高濃度的因子Ⅷ亦有發生靜脈血栓的報道，故應定時檢測血漿因子Ⅷ，使之維持在50％~150％水平。

冷沉澱劑的vWF濃度較血漿高10倍，並且vWF多聚體比例高，在我國常用於vWD治療。每袋以200ml新鮮冰凍血漿為原料製備的冷沉澱中提取到得vWF量相當於80~140ml血漿中vWF含量。抗纖溶藥物如氨基己酸（2.5~3g，4~6小時1次），氨甲苯酸（0.2~0.4g，每日2次）與氨甲環酸（0.3~0.6g，每日2次）等通過與纖溶酶原結合而抑制其活化，保護血塊不被溶解而起止血作用。單用抗纖溶藥物對不嚴重的黏膜出血有一定的止血效果，在手術時可與彌凝或血漿製品合用。

女性vWD患者的特殊情況及處理

vWD為常染色體隱性（2型與3型）或顯性（1型）遺傳，男女患病幾率一樣。但女性因月經、妊娠與分娩等特殊情況，發生出血的機會較多，因此，在臨床統計資料上女性患者佔60％以上。大約65％的vWD女性患者有月經過多，往往從月經初潮時即有此現象並可導致缺鐵性貧血。Kadir等報道，13％月經過多婦女的病因為vWD。因此，對不明原因的月經過多者要注意vWD的可能性。

少數婦女在排卵后發生黃體出血，引起腹痛。vWD婦女可以正常妊娠，流產率偏高，為10％~20％。一般認為，vWD（包括3型vWD）婦女可正常受孕與妊娠。妊娠早期的自然流產或人工流產可能引起出血過多。由於在妊娠中晚期血漿vWF濃度有生理性增高，分娩后當天的出血一般正常，但有15％~18％的人出血較多。血漿vWF濃度在產後數日內迅速下降，有20％~25％的vWD婦女發生延緩性產後出血過多。

對vWD婦女分娩與產後1~7天要特別注意觀察與監測因子Ⅷ：C水平。分娩時Ⅷ：C水平要達到40％~80％，產後要維持在20％~40％。2B型婦女在妊娠期間可能發生嚴重的血小板減少，容易誤診為免疫性血小板減少性紫癜，但出血並不因血小板減少而加重。

女性vWD的治療除彌凝、血漿製品與抗纖溶藥物外，月經過多可給予雌激素類藥物。雌激素類藥物能促進子宮內膜增生，修復出血創面，但無增加血漿因子Ⅷ與vWF濃度的作用。1型與2型vWD一般不必給予預防性止血治療，在分娩（特別是剖宮產）期間與產後2~3天需運用彌凝和（或）因子Ⅷ-vWF濃縮劑。手術時仔細地止血與有效的子宮收縮防止出血亦很重要。

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