急性上腹痛伴血脂肪酶升高：竟然不是急性胰腺炎

近日，來自美國梅奧診所內科的 Kevin 等報道了一例以上腹痛伴血清脂肪酶升高為主要臨床癥狀的病例，究其原因，竟不是急性胰腺炎，文章發表在近期的 Clin Gastroenterol H 雜誌上。

病例介紹

患者為 60 歲老年男性，因急性上腹痛伴噁心數小時就診。腹痛特點為劇烈、持續及非放射性。患者既往有消化性潰瘍疾病和極少量的酒精攝入。生命體征平穩，體格檢查顯示上腹壓痛但不伴腹膜刺激征。

實驗室檢查顯示：血清脂肪酶為 249U/L（正常值為 26～102U/L）；血清澱粉酶為 171U/L（正常值為 10～73U/L）。基於臨床表現及胰酶水平上升，初步診斷患者為急性胰腺炎（AP），隨後將患者收入住院以尋求進一步治療。

患者入院后，迅速出現發熱、心動過速及缺氧等癥狀。在初步處理后，對患者行腹部 CT 檢查，結果顯示：近端空腸袢鄰近腸系膜出現中央壞死性腫塊（圖 1）。基於 CT 發現，對患者實施了空腸切除術以及腹內腫塊的切除（圖 2）。

圖 1. 腹部 CT 圖像

圖 2. 手術切除標本

根據上述檢查結果，您的診斷是什麼？（分割線下見答案）

患者手術順利，術后 5 天出院。組織學檢查提示腸系膜腫塊為纖維瘤病（硬纖維瘤）所致，伴中心性壞死、出血和急性炎症（圖 3）。

圖 3. 組織學表現

病例討論

硬纖維瘤，又稱侵襲性纖維瘤病，是一種可出現於全身各處的基質細胞罕見腫瘤。儘管該腫瘤具有局部浸潤的特性，但缺乏惡性潛能。腫瘤大多散發，但 10-30% 與家族性腺瘤性息肉病相關。

治療方式包括觀察、手術切除、放療、以及使用非甾體類抗炎葯、激素或細胞毒性藥物的系統藥物療法，而具體治療方式的選擇主要取決於腫瘤發生部位、大小及生長速度。儘管採用輔助治療，但仍有 30-40% 的硬纖維瘤會複發。

此病例提醒我們在不能完全滿足診斷標準的可疑性 AP 患者中，儘早的腹部影像學檢查對病情評估的重要性。AP 的診斷需要滿足下列 3 條標準的中的兩條：（1）典型的腹痛；（2）血清澱粉酶或血清酯酶水平大於或等於正常水平上限值的 3 倍；（3）對比增強 CT 或 MRI 具有典型發現。

研究發現，血清脂肪酶對於診斷 AP 的敏感性和特異性範圍為 82%-100%，比血清澱粉酶的特異性高。儘管如此，一些其他疾病（如小腸梗阻、腸穿孔、腸梗死等）也可出現血清脂肪酶水平輕中度升高。

　　因此，當未完全滿足 AP 的影像學診斷標準時，需要進一步觀察才能確定診斷。在此病例中，血清脂肪酶和血清澱粉酶均升高，但均達不到 AP 的診斷標準。入院前的腹部影像學檢查發現了壞死性的腹部腫塊，為早期的手術評估及確定治療方法提供了重要依據。