腦幹膠質瘤該怎麼治療？

腦幹膠質瘤（brainstem gliomas，BSG）是一組起源於中腦、腦橋和延髓的膠質瘤總稱。20世紀80年代之前BSG的整體預后極差。近30年來，隨著神經影像技術、分子生物學、腫瘤基因組學的不斷發展，人們逐漸認識到BSG是一組具有高度異質性的疾病。BSG約佔兒童顱內腫瘤的10％～20％，約佔成人顱內腫瘤的2％～4％。

BSG的常見臨床表現包括：腦神經功能障礙、長束征和共濟失調。腦神經功能障礙是腦神經纖維或核團損傷所導致，可反映腫瘤的部位和累及範圍，具有定位診斷價值。腫瘤阻塞腦脊液循環通路后可形成幕上腦積水，出現頭痛、嘔吐、視盤水腫或視神經萎縮等顱內壓增高的表現。兒童BSG患者常有非典型臨床表現，可於患者就診前數月出現，表現為脾氣暴躁、攻擊行為（攻擊對象主要為父母）、睡夢中大哭或大笑、多汗、大小便困難等。

臨床上，BSG的診斷多需藉助影像學檢查，比如 CT平掃、增強CT、磁共振成像（MRI）、PET－CT／MRI等。BSG的治療以綜合治療為主，包括手術、放療、化療、基因靶向治療以及免疫治療等新療法。

放療是DIPGs的標準治療方案，但只能短暫的改善癥狀，無法延長其總生存期。

化療對部分複發或術后殘餘的PAs有效，但各種化療方案均未能顯著改善DIPGs的預后。

手術可顯著改善外生型及局灶型低級別腫瘤的預后，手術原則是在保護功能的前提下最大程度地切除腫瘤，以延長患者的生存期；部分有腦積水或顱高壓癥狀但不適宜腫瘤切除的患者可選擇減壓術、分流術緩解癥狀。

BSG治療效果評價的金標準為患者總生存期和無進展生存期。但是總生存期和無進展生存期的內在缺點是患者永遠無法和自身進行對比，表現為部分患者治療後生命質量明顯改善，但是總生存期和無進展生存期與人群平均值相比並無明顯延長。因此，如何客觀而系統地評價患者的治療效果也是未來需要解決的關鍵問題。

來源：《中華神經外科雜誌》2017年第三期《腦幹膠質瘤綜合診療中國專家共識》