認識瀰漫性泛細支氣管炎

瀰漫性泛細支氣管炎（DPB）是一種瀰漫存在於兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。由於炎症病變瀰漫性地分佈並累及呼吸性細支氣管壁的全層，故稱之為瀰漫性泛細支氣管炎。

病理

大體標本：肺表面瀰漫分佈多個細小灰白色結節，觸之有細沙樣、顆粒樣不平感，切面可見廣泛細支氣管為中心的結節，有時可見支氣管擴張。

DPB特徵性組織病理改變為雙肺瀰漫性分佈，以呼吸性細支氣管為中心的慢性細支氣管炎及細支氣管周圍炎：①細支氣管、呼吸性細支氣管炎症表現為管壁增厚、管腔狹窄，管壁全層可見瀰漫性淋巴細胞、漿細胞和組織細胞等炎症細胞浸潤，常伴有淋巴組織增生。細支氣管鄰近的肺泡間隔增寬，肺泡腔內見大量吞噬脂肪的泡沫細胞。②其他肺組織區域，除肺泡腔可伴有過度充氣外，可無明顯異常。③支氣管管腔內以及其周圍的肺泡腔內可伴有大量的中性粒細胞聚集。④病情晚期，陳舊病變細支氣管周可見間質纖維組織增多。

臨床表現

DPB常見癥狀為慢性咳嗽、較多量膿痰，可伴有進行性活動后呼吸困難。通常隱匿發病，早期咳無色或白色黏痰，併發呼吸道感染時痰量增多，每日可達數百毫升，並轉為黃膿痰或綠痰。病程中易反覆出現下呼吸道感染，急性感染時可有發熱。

80%以上的DPB患者同時患有慢性鼻旁竇炎或有既往史，部分患者有鼻旁竇炎家族史。有些患者即使沒有鼻部癥狀，應常規拍攝鼻竇X線或者CT片，證實或排除鼻竇炎。慢性鼻竇炎與肺部癥狀出現的時間無明顯相關性，慢性鼻竇炎可以是DPB的首發癥狀，也可以較肺部癥狀出現晚。

胸部CT

胸部CT尤其是胸部高分辨CT（HRCT）對DPB的診斷非常有幫助。可見兩肺瀰漫分佈的小葉中心性顆粒樣小結節影，通常無融合，不伴有小葉間隔增厚，以兩下肺明顯，但部分患者小結節影可呈局灶性分佈；隨著病情發展，可出現繼發性支氣管擴張，HRCT主要表現為兩下肺為主的囊狀支氣管擴張，為不可逆病變；小氣道狹窄或阻塞可引起肺內含氣量增加，氣體瀦留；由於長期慢性炎症造成繼發性肺間質纖維化，CT主要表現為胸膜下網狀影和蜂窩樣改變。

臨床鑒別

DPB臨床表現無特異性，尤其是合併感染時與慢性支氣管炎、支氣管擴張等疾病相似，極易誤診，應注意鑒別。有多種其他肺疾病胸部CT表現為兩肺瀰漫性小葉中心性小結節狀陰影，如肺結核經支氣管播散、非結核分歧桿菌感染、支氣管擴張、吸入性細支氣管炎、過敏性肺炎等，需注意結合其他影像學表現及臨床表現、臨床病史、實驗室檢查等進行鑒別。