肝臟的隱形殺手——原發性膽汁性肝硬化

案例：王某，女，53歲，一月前開始出現右側脅肋部脹痛不適，乏力明顯，皮膚瘙癢，去當地社區醫院就診，檢查顯示：總膽紅素（TB）31 umol/L↑，鹼性磷酸酶（AKP）211 U/L↑，乙肝病毒標誌物、丙肝抗體皆陰性，腹部B超示：慢性肝損害，膽脾胰腎未見明顯異常，醫生告知其多休息，清淡飲食，開了些保肝的藥物（具體藥物不詳）。服藥一周后，乏力、右脅肋部脹痛及皮膚瘙癢未見明顯好轉，后至肝科專科門診就診，結合上述病情，給予自身免疫性肝病相關抗體檢查，結果示；ANA抗體滴度：1：100（可疑陽性），抗M2抗體（+），結合患者肝功能中TB、AKP增高，臨床診斷為原發性膽汁性肝硬化（PBC），治療上給予優思弗及中藥辨證治療，服藥兩周後上述癥狀減輕，TB、AKP下降，後繼續優思弗聯合中藥辨證治療六個月後，脅肋部脹痛及皮膚瘙癢癥狀消失，稍乏力，TB、AKP恢復正常，目前繼續鞏固治療中。

原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種自身免疫性疾病，好發於中年以上女性，多數病例明確診斷時並無臨床癥狀，是肝臟的隱形殺手之一。PBC早期多數人僅有血清生化學或相關抗體陽性表現而沒有明顯臨床癥狀，所以很少得到關注，另外部分臨床醫生對於該病認識不夠，導致許多患者確診PBC時已處於疾病的中、晚期階段，預后較差。所以在此特別提醒大家，發現不明原因的肝功能損害時要進行相關檢查，儘可能查明病因。儘管PBC通常進展比較緩慢，但其生存率較同性別及同齡人群為低；同時，如果任由其發展，會進展為肝纖維化、肝硬化及肝硬化相關併發症，如常見的肝硬化腹水、胃底靜脈出血、肝性腦病等，則嚴重影響患者的生活質量，甚至危及患者生命。PBC的常見臨床表現包括乏力、皮膚瘙癢、門脈高壓、骨質疏鬆、皮膚黃疣、脂溶性維生素缺乏，以及複發性無癥狀尿路感染等。如果出現以上癥狀，就要去醫院檢查一下是否患有PBC。鑒於此，針對PBC給予臨床醫生和患者以下建議。

一、關於PBC診斷的建議

1. 如病人有難以解釋的AKP升高（超聲示膽管正常），進行AMA檢查有極大價值。2. AMA陽性（特別是M2型AMA陽性），結合生化上有膽汁淤積的表現，且無其它原因可解釋時，可作出PBC的診斷，肝活檢組織學檢查有助於證實診斷。

3.AMA陽性而AKP正常的病人，應隨訪並每年進行肝功能等檢查。

4.患者無其它原因可以解釋的AKP升高（超聲上膽管正常）和AMA陰性，此時應進行免疫球蛋白的測定，甚至肝活檢組織學檢查。如果AMA陰性或呈現低滴度的弱陽性或病人的生化以轉氨酶升高為主時，肝活檢對於明確PBC的診斷或排除PBC的診斷是必須的。

二、PBC的特異性治療

所有肝功能異常的病人均應進行特異性的治療。至今尚無應用免疫抑製劑治療延長PBC患者壽命的報道，熊去氧膽酸（UDCA）儘管不能降低患者對肝移植的需求，但可改善膽汁淤積的血清生化指標，延緩病人需要進行肝移植的時間，並有可能延長患者壽命。近年來中醫藥在PBC的治療中顯示了較好的改善臨床癥狀和保護肝功能方面的優勢，多數患者通過綜合的治療方案獲得了較為理想的臨床療效。

三、日常生活方面的預防

1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料。

2.每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。

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3.盡量不吃有損害肝臟的食物和藥物。

4.保持適當運動的習慣及良好的心態。

最後告誡大家，PBC臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。