長Q-T間期綜合征

概述：指心電圖上Q-T間期延長，伴有T波和（或）U波形態異常，臨床上表現為室性心律失常，暈厥和猝死一組綜合征。

心電圖顯示Q-T間期的延長；

惡性室性心律失常；

暈厥發作或心源性猝死。

臨床特徵：

1、多數有家族史，初發多在嬰幼兒期；

2、反覆發作暈厥，輕者發作時患者面色蒼白、出汗，噁心、嘔吐，意識正常。重者意識障礙、抽搐、尿失禁。

3、發作誘因常為勞累、運動、緊張、興奮、焦慮；如LQT1和LQT5 90%的癥狀發生在運動和情緒激動時，LQT3 90%的心源性猝死發生在睡眠時，LQT2癥狀的出現幾乎在運動、情緒激動、熟睡與喚醒之間。

4、發作間期可無癥狀，但也可猝死。

心電圖：

1、Q-T間期延長，Q-Tc≥0.47秒（如Q-Tc≥0.48秒）、個別人休息時Q-T間期正常，活動后延長。

2、T波形態易變，T波寬大，可有切跡，高尖，或雙向或倒置，常伴異常U波。

3、在暈厥、抽搐時發作時，心電圖能描記到室速、室顫或停博。

治療：

遺傳性LQTS的治療：

1、減少活動，注意休息，避免勞累和過度緊張。

2、避免使用延長Q-T間期的藥物。

3、藥物治療：首選β受體阻滯劑，普萘洛爾。

4、起搏器治療：睡眠-心動過緩誘發暈厥者應安裝起搏器。

5、藥物治療無效者：可行左側星狀神經節阻滯或切除術（LESD）

獲得性LQTS治療：

1、糾正或解除誘因，包括藥物誘發及電解質紊亂等因素

2、藥物治療：發生尖端扭轉性室速者，異丙基腎上腺素。

3、禁用Ⅰa、Ⅰc及Ⅲ類抗心律失常葯。