巨大甲狀旁腺腺瘤合併高鈣危 1 例

作者:華中科技大學同濟醫學院附屬荊州醫院甲狀腺外科,黃偉

病歷資料

女,44歲,因"食慾減退,噁心、嘔吐1個月"於2014年9月21日收住院。患者1個月前開始無明顯誘因出現食慾減退,噁心,嘔吐胃內容物,5~6次/d。病程中體質量明顯減輕,大便乾結,便秘,後期出現骨疼,尿頻、尿急,尿量增多。當地醫院胃鏡檢查提示:慢性非萎縮性胃炎。予以抗炎、抑酸治療后,癥狀無明顯緩解。

入院后查體:體溫36.8 ℃,脈搏70次/min,呼吸20次/min,血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);神志清楚,精神差,全身皮膚乾燥。頸軟,氣管居中,左側氣管旁可捫及1個大小3.0 cm × 2.0 cm腫塊,下極深入鎖骨后,未能觸及,質地中等偏硬,表面尚光滑,可隨吞咽上下活動。心肺無異常,舟狀腹,全腹無壓痛、反跳痛。雙下肢無腫脹。生理反射正常,病理反射(-)。輔助檢查:尿鈣8.06 mmol/24h,血鈣4.61 mmol/L,血鉀3.34 mmol/L;腎功能:尿素8.44 mmol/L(1.70~8.30 mmol/L),肌酐129.2 μmol/L(53~106 μmol/L),尿酸594.9 μmol/L(150~360 μmol/L);鹼性磷酸酶385.5 U/L(40~150 U/L);尿常規:白細胞2 203.5/μl,尿蛋白(+),白細胞酯酶(+++);血常規:白細胞11.80 × 109/L,中性粒細胞9.49 × 109/L,中性粒細胞百分比80.40%;全段甲狀旁腺激素1 883.0 ng/L(12~65 ng/L);甲狀腺功能五項在正常值範圍。雙腎彩超提示:海綿腎,雙腎多發小結石,雙腎囊腫。甲狀腺彩超:左側甲狀腺切面大小7.6 cm × 1.8 cm × 2.4 cm,右側約3.6 cm × 1.1 cm × 1.1 cm,左側甲狀腺中部可見一範圍4.2 cm × 2.1 cm低回聲區,邊界尚清,其內回聲不均,血流信號豐富,可見多個斑點狀強回聲堆積,后伴聲影。甲狀腺增強CT:左側甲狀腺受壓,其後下方見一範圍4.2 cm × 2.5 cm的軟組織密度影,其內見點狀及結節狀鈣化影,增強掃描明顯強化,兩期CT值分別約為71、53 HU。

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臨床診斷:甲狀旁腺功能亢進症,高鈣危象,甲狀旁腺腺瘤可能。給予大量補液、利尿、鮭降鈣素注射液(密蓋息)皮下注射及血液透析治療,血鈣控制不理想,波動在3.08~4.91 mmol/L。入院后第5日由腎內科轉入本科。術中見左側腺體被擠壓萎縮,腺體量較少,腫塊緊貼其下方生長,實性,暗灰色,大小4.5 cm × 4.0 cm × 2.5 cm,兩者間輕度粘連,遂予以完整切除腫塊及左側腺體。術中冰凍快速病檢提示為嗜酸性腺瘤可能,需常規石蠟切片進一步明確診斷。腫塊切除後半小時,全段甲狀旁腺激素降至130.50 ng/L。術后8 h複查全段甲狀旁腺激素20.80 ng/L,血鈣2.54 mmol/L,血磷1.08 mmol/L。

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術后每日檢測電解質,血鈣波動在1.37~2.67 mmol/L,一度出現手足麻木、痙攣癥狀,經口服及靜脈補鈣后逐步緩解。術后第2天開始,骨痛逐漸緩解。常規病理檢查:(左側)甲狀旁腺腺瘤。免疫組化:甲狀旁腺激素(+),Ki-67LI<1%,降鈣素(-)。后因腎功能衰竭轉回腎內科繼續治療,3周后腎功能恢復正常,血鈣穩定在正常範圍內,康復出院。

討論

血鈣濃度≥2.75 mmol/L為高鈣血症,當≥3.75 mmol/L時為高鈣危象。臨床上,約有90%的高鈣血症由原發性甲狀旁腺功能亢進症和惡性腫瘤所引起。原發性甲狀旁腺功能亢進常由甲狀旁腺腺瘤、腺癌或增生引起,其中腺瘤約佔80%,且僅有3.8%的患者出現高鈣危象。

高鈣血症的臨床癥狀取決於血鈣升高的程度和速度,主要為消化系統、中樞神經系統、泌尿系統和骨骼系統癥狀,其中以食欲不振、噁心、嘔吐等消化系統癥狀最為常見。由於其臨床表現複雜多樣,缺乏特異性,早期較易誤診,能確診者多為出現嚴重併發症的晚期患者。一旦出現高鈣危象,病情將急劇惡化,如不及時救治,患者常死於腎功能衰竭,本例患者病程中後期即逐漸出現腎功能衰竭。

臨床上,建議血鈣≥3.75 mmol/L時,無論有無危象癥狀,均需緊急處理。治療包括:(1)限制鈣的攝入。(2)根據患者心腎功能,大量補液擴充血容量,糾正電解質與酸鹼平衡失調,可使血鈣稀釋,同時增加尿鈣排泄。(3)在擴容的基礎上,使用袢利尿劑可增加尿鈣的排泄。(4)降鈣素與雙磷酸鹽類藥物的使用,減少骨吸收和增加骨形成。(5)血液透析。(6)手術。將血鈣控制在相對安全範圍后及早手術處理原發病。手術成功后,全段甲狀旁腺激素逐漸下降,且常在短時間內出現低鈣血症,故術后需密切觀察患者癥狀,監測血鈣。一旦出現低鈣表現,應及時靜脈予以補充,待癥狀緩解后逐漸改為口服補鈣。

來源:中國醫師進修雜誌,2016,39( 3 ): 285-285.

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