原發性硬化性膽管炎是一種什麼病？

原發性硬化性膽管炎是一種病因不明的慢性膽汁淤積綜合征。多發生在中青年男性中，男女比例為2:1，平均年齡在40歲左右，70％左右的病例合併炎性腸病，主要是潰瘍性結腸炎。主要的病理改變為膽管纖維化性炎症，可累及肝內、肝外膽管或肝內外膽管同時受累。病情進展比較快，最終可導致繼發性膽汁性肝硬化，併發門靜脈高壓症和肝衰竭，有些病人可併發膽管細胞癌。

原發性硬化性膽管炎有免疫學因素、微生物感染或毒素學說、免疫學異常等幾種觀點，但都沒有肯定下來。

臨床表現主要為乏力、瘙癢、波動性黃疸，體重減輕和發熱。實驗室檢查血清鹼性磷酸酶升高2－3倍以上，轉氨酶升高3－5倍，血清膽紅素有不同程度升高，而且有波動性。另外，血清銅和肝組織內銅含量升高，尿銅升高。血清銅藍蛋白也升高，而不降低，這一點與肝豆狀核變性不同。γ－球蛋白升高，IgM亦可升高。

診斷的主要依據是：①臨床癥狀和體征，包括乏力、瘙癢、黃疸、肝脾腫大及炎性腸病；②血清生化改變，主要是鹼性磷酸酶升高；③膽管造影有硬化性膽管炎的典型改變；④除外其它引起硬化性膽管炎的病因。

原發性硬化性膽管炎的治療和對症治療與原發性膽汁性肝硬化基本相同。

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