胃腸道間質瘤是一類起源於胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。本章將針對胃腸道間質瘤做全面解析……

病例回顧

患者女性，57歲，無明顯不適，體檢上腹部超聲發現胃體6cm佔位。

胃重建CT顯示病變如下：

部分影像資料

診斷：胃腸道間質瘤，高度複發風險

專家介紹

孫昊

北京協和醫院放射科，醫學博士，副主任醫師、副教授

擅長腹盆部疾病的影像學診斷、CT血管重建、介入造影診斷，尤其擅長消化系統、泌尿系統和男性生殖系統疾病的影像學診斷。

疾病簡介

胃腸道間質瘤占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計年發病率約為10－20/100萬，多發於中老年患者，40歲以下患者少見，男女發病率無明顯差異。

GIST大部分發生於胃（50～70%）和小腸（20～30%），結直腸約佔10～20%，食道佔0～6%，腸系膜、網膜及腹腔后罕見。GIST病人20-30%是惡性的，第一次就診時約有11～47%已有轉移，轉移主要在肝和腹腔。

臨床表現

無特異性臨床表現，病程可短至數天長至20年。惡性GIST病程較短，多在數月以內，良性或早期者無癥狀。

GIST的主要癥狀依賴於腫瘤的大小和位置，通常無特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。賁門部GIST吞咽不適、吞咽困難癥狀也很常見。部分病人因潰瘍穿孔就診，可增加腹腔種植和局部複發的風險。常見癥狀有腹痛、包塊及消化道出血及胃腸道梗阻等。腹腔播散可出現腹水，惡性GIST可有體重減輕、發熱等癥狀。

影像表現

CT 平掃發現腫瘤多呈圓形或類圓形, 少數呈不規則形。良性腫瘤多小於5cm ,密度均勻,邊緣銳利，極少侵犯鄰近器官,可以有鈣化表現。惡性腫瘤多大於6cm,邊界不清,與鄰近器官粘連,可呈分葉狀,密度不均勻,中央極易出現壞死、囊變和出血, 腫瘤可出現高、低密度混雜, 鈣化很少見。

增強CT 可見均勻等密度者多呈均勻中度或明顯強化,螺旋CT 尤以靜脈期顯示明顯。這種強化方式多見於低度惡性胃腸道間質腫瘤，壞死、囊變者常表現腫瘤周邊強化明顯。CT消化道三維重建對於腫瘤可協助診斷，協診GIST位置、大小、局部浸潤狀況、轉移等。

病理表現

大體標本中，胃腸道間質腫瘤直徑從1-2cm到大於20cm不等，呈局限性生長。

大多數腫瘤沒有完整的包膜，偶爾可以看到假包膜，體積大的腫瘤可以伴隨囊性變，壞死和局灶性出血，穿刺后腫瘤破裂，也可以穿透粘膜形成潰瘍。腫瘤多位於胃腸粘膜下層（60%），漿膜下層（30%）和肌壁層（10%）。境界清楚，向腔內生長者多呈息肉樣腫塊常伴發潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見病徵。

顯微鏡下特點

顯微鏡下，70%的胃腸道間質腫瘤呈現梭形細胞，20%為上皮樣細胞。

包括梭形/上皮樣細胞混合型和類癌瘤/副神經節型，目前學術界公認非梭形/上皮樣細胞的細胞學形態可基本排除胃腸道間質腫瘤的診斷。

免疫組化

CD117是胃腸道間質腫瘤的確診指標。

胃腸道間質腫瘤的免疫組織化學的診斷特徵是細胞表面抗原CD117（KIT蛋白）陽性，CD117在胃腸道間質腫瘤的細胞表面和細胞漿內廣泛表達，而在所有非胃腸道間質腫瘤的腫瘤細胞內均不表達，CD117的高靈敏性和特異性使得它一直是胃腸道間質腫瘤的確診指標。

病理診斷

GIST 病理診斷流程如下圖所示：

目前腸胃間質瘤的病理報告中，應至少包含腫瘤大小、部位和核分裂像，核分裂像應選擇腫瘤細胞核分裂發生最集中最多的局部，並累計其中50個高倍視野的核分裂總數。

原發胃腸間質瘤惡性危險度評價表（AFIP 分類）

本例為典型的胃腸道間質瘤

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