內耳疾病-內耳自身免疫性疾病

自身免疫病是機體的免疫系統對自身組織發生免疫反應引起組織器官的損害。

當內耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，耳科疾病，均被視為異己，啟動免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結構，即自身免疫性疾病發生在內耳，其被稱為自身免疫發表性內耳病，其損害可為器官特異性（局限於內耳），也可以為系統性自身免疫疾病在內耳的表現。前者也稱為自身免疫性內耳病，或者免疫介導的感音神經性聽力減退。

內耳的自身免疫性疾病病因可以是：

①不和免疫系統接觸的抗原，在組織損傷后被釋放出來，耳聾治療，引起免疫反應；

②藥物、病毒等使抗原變成了一個新的抗原，不再具有自身特性；

③某些微生物攜帶的抗原決定簇與機體自身抗原相同，外來抗原的刺激使機體產生針對自身成分的免疫應答；

④遺傳因素。

本病好發於中年以上患者，女性多於男性，多為雙耳不對稱或單耳快速進行性、波動性聽力下降，聽力檢查結果可為耳蝸性、蝸后性或兩者兼有的聽力減退，可伴有耳鳴，眩暈及耳內壓迫感，還可伴有其他自身免疫疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、Cogan綜合征、Wegener肉芽腫等，併除外雜訊性聽力減退、藥物中毒性聾、外傷性聽力下降、遺傳性聾、早年的老年性聾、橋小腦角疾病和多發性硬化等。其病程較長，可持續數周，數月或數年。

目前，有不少學者認為，聽力設備和校正，梅尼埃病、特發性突聾也是一種免疫介導的內耳病。高度懷疑者可行相關免疫學檢查確診。

治療上多選用免疫抑製劑和類固醇類藥物。長期用藥時宜密切觀察藥物反應，確保用藥安全。