原發性澱粉樣變性 得了真要命！

前文講到病變組織剛果紅染色陽性就可以確診澱粉樣變性，而澱粉樣變性有30多種，要搞清楚到底是哪種澱粉樣變性我們才能給出具體的治療方案。在這裡，我給大家介紹最常見的一種澱粉樣變性——原發性澱粉樣變性。

什麼是原發性澱粉樣變性呢？要回答這個問題，首先要了解一下血液中的白細胞的組成，人體的白細胞不是單一一種細胞，而是由多種細胞共同組成的，包括中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸細胞、嗜鹼細胞和漿細胞等，其中的漿細胞發生惡變，我們稱之為惡性漿細胞病。惡性漿細胞病包含多種類型，而原發性澱粉樣變性就屬於其中之一。

正常漿細胞可以產生正常的免疫球蛋白，主要作用是防治病毒等微生物感染，對於不同種類的感染，漿細胞會產生不同種類的免疫球蛋白，所以，正常人體內的免疫球蛋白是多種多樣的，用醫學名詞來講，叫多克隆免疫球蛋白，是人體免疫系統重要的組成成分。當漿細胞發生惡變時，惡變的漿細胞只能產生單一的一種免疫球蛋白，我們 稱之為單克隆免疫球蛋白。 免疫球蛋白是由兩條輕鏈和兩條重鏈構成的，而單克隆免疫球蛋白，可以是一個完整的免疫球蛋白分子，也可以只是一條輕鏈或是一條重鏈。當單克隆輕鏈和血漿中的另外一種蛋白結合后，就形成了一種很難降解的輕鏈型澱粉樣物質，而由輕鏈型澱粉樣物質引發的組織器官損害就稱為原發性澱粉樣變性。

我們已經知道，澱粉樣變性損傷的都是人體的重要器官，腎臟、心臟、肝臟、肺、胃腸道、神經，哪一個器官出現問題都可以致命，更何況還可能同時幾個器官出現問題，所以它是一種非常致命的疾病。一般來講澱粉樣物質在器官中的沉積是緩慢發生、逐漸積累起來的，當積累到一定量時，器官無法維持正常功能，病人就會出現各種各樣的表現，到醫院去檢查，就可能發現和診斷澱粉樣變性。實際上，當病人被確診為澱粉樣變性時，往往很多器官功能都已經嚴重受損了。所以，多數原發性澱粉樣變性患者診斷後，如不進行治療，一般只能生存2-3年；如果診斷時心臟明顯受損，通常只能生存半年左右。

好了，今天給大家簡單介紹了原發性澱粉樣變性，它是最常見的澱粉樣變性類型，也是目前唯一能夠進行治療的澱粉樣變性。接下來我會給大家介紹原發性澱粉樣變性的診療流程，大家有興趣請持續關注我的頭條文章，有問題可以通過我的杏仁醫生號：27997328 聯繫我，或通過好大夫網站聯繫我。