什麼是腎小管性酸中毒？

腎小管性酸中毒是由於各種病因導致腎臟酸化功能障礙而產生的一種臨床綜合征，主要表現是血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，而與此同時腎小球濾過率則相對正常。以往觀點認為腎小球濾過功能損害時酸根在體內瀦留、代替了HCO3-而導致代謝性酸中毒。實際上，腎臟原因引起的酸中毒的本質是腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙。

1.遠端腎小管性酸中毒 :（1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。（2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致。

2.近端腎小管性酸中毒:近端腎小管酸中毒的病因比較複雜。凡是累及到腎小管功能的各種原發病均能導致近端RTA。如多發性骨髓瘤病、甲狀旁腺功能亢進等。此外某些藥物毒物也可以通過損傷小管間質而誘發本病。

3.腎小管性酸中毒的治療:能進行病因治療者，首先對因治療。患者丟失較多的碳酸氫根，因此需要補充的鹼量也比較大約24小時10～20mmol/Kg。目前推薦使用枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀混合物，因為枸櫞酸代謝可以產生碳酸氫根，需要注意每日劑量應分多次服用，儘可能保持日夜複合平衡。但是補鹼治療的藥物劑量大且口感差，因此患者長期依從性差。合用噻嗪類利尿劑可以減少鹼的用量，但缺點是可能使低鉀血症加劇。

由於在近端小管中碳酸氫根的重吸收是通過NBC與鈉離子的重吸收相藕聯，因此患者尚需限鹽飲食，以減少細胞外容積，促進腎小管對碳酸氫根的重吸收。