真性紅細胞增多症的這些癥狀你必須知道

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真性紅細胞增多症這是一種以紅細胞、粒細胞和巨核細胞不受控制的增殖為特徵的造血幹細胞疾病。它臨床特徵是紅細胞增多、中性粒細胞增多、血小板增多和脾腫大,至病程晚期,它常發展為進行性骨髓纖維化、貧血和不斷進展的脾腫大等與特發性骨髓纖維化相似的綜合征的。

真性紅細胞增多症是一種以紅細胞、粒細胞和巨核細胞不受控制的增殖為特徵的造血幹細胞疾病。

1、首發癥狀

常常為隱襲性起病,主要見於60~70歲人群,首發癥狀有頭痛、多血質、瘙癢、血栓形成和胃腸道出血,但部分患者是在常規檢查時發現血細胞計數異常而確診,約30%的患者有臨床癥狀,依次為頭痛、乏力、瘙癢、頭暈和盜汗。

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2、栓塞和出血

在起病的頭10年中,約40%~60%的患者可出現栓塞併發症,且在此階段,每年發病率均等,嚴重的栓塞併發症有腦血管意外、心肌梗死、深部靜脈栓塞(如肝靜脈栓塞)以及肺栓塞,約1/4的患者有出血和淤斑,但常不嚴重。有的患者發生下肢動脈栓塞出現肢端壞疽,最終只能截肢治療以「丟卒保車」。

3、皮膚

約40%的患者有皮膚瘙癢,用熱水洗澡常可使之加重,有些患者可因嚴重的皮膚瘙癢而影響其生活質量,原因不明,可能與皮膚中肥大細胞數量增多和組胺水平增高有關。

4、腸道

門靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見,pv患者消化性潰瘍比正常人群高5倍。

5、心血管

心血管癥狀包括心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰。

6、神經系統

神經系統癥狀如頭暈非常常見。

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第7、其他

由於核酸轉運增多從而導致骨髓細胞高度增殖,常可使血尿酸濃度增高,因此痛風亦較常見。

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