先天性腦積水基本知識科普

由於腦組織先天性發育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產生過多或吸收障礙。此外，腦脊液循環通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。下面就由第四軍醫大學唐都醫院神經外科五病區賈棟主任給大家講講相關知識。

先天性腦積水的主要特徵是頭圍呈進行性增大。頭圍多在出生后數周或數月開始增大，也有出生時就明顯大於正常。頭圍增大以後，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉動或斜視或震顫，囟門(包括前囟、后囟)開大，顱骨骨縫分離。病情嚴重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進食不佳。早期對智力沒有影響，晚期病例可出現表情獃滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最後多因營養不良，發生褥瘡及呼吸道感染等併發症而死亡。也有少數病例，病情會自行緩解或停止發展。因腦脊液循環通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術治療。大多數患兒在1～2年內死亡。

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈「破壺音」。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其癥狀為反覆嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常併發身體其它部位畸形。少數病例，腦積水在發展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為「靜止性腦積水」。

那麼要如何鑒別診斷先天性腦積水？根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～875px。后囟出生后6周閉合，前囟於9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。

為進一步確定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：

1.顱骨X線平片：可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

2.頭顱CT掃描：可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助於鑒別是否有腦瘤等病。

3.頭顱超聲：檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

4.前囟穿刺：藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

5.腦室造影：對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

上面這些先天性腦積水的知識，就是第四軍醫大學唐都醫院神經外科五病區賈棟主任帶來的，希望對大家有所幫助。