小腦血管網織細胞瘤

顧建文教授，解放軍306醫院

男，54歲。頭痛10天、走路不穩視力減退、噴射性嘔吐。查體：神志清，生命體征正常，言語流利，四肢肌力正常，共濟運動協調，錐體束征陰性。以眼視乳頭水腫伴雙眼水平眼震，四肢肌張力增高，軀幹性共濟失調，雙側錐體束征陽性雙側指鼻試驗陽性，跟膝脛試驗陽性，Romberg征陽性伴身體向右傾倒。。結合頭顱MR檢查診斷為：小腦上蚓部至橋腦背側囊性佔位病變，其內有直徑1cm的異常血管團。探查腫瘤見其位於小腦背側，包膜完整，穿刺抽出金黃色液體8ml，切除大部分包膜見中腦背側有一灰紅色瘤結節約1.5cm×1cm×1cm。觸之易出血，全切。術后病人頭痛緩解，視力改善，肌張力恢復至正常，共濟失調較術前好轉，可床邊步行活動痊癒。病理為小腦血管網織細胞瘤 reticulum cell sarcoma of bone

腦血管網織細胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內腫瘤的1%￣2%，高峰發病年齡為30￣40歲，男女比例約2:1，按常染色體顯性遺傳。絕大多數位於小腦幕下，幕上者僅佔12%￣14%，臨床表現主要有慢性顱內壓增高，一側小腦功能障礙或偏癱等，可合併視網膜血管瘤、內臟囊腫，屬良性，有囊性和實質性兩類，囊性居多，手術切除可根治，早診早治是關鍵。

癥狀體症

1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 2.眼球水平震顫、走路不穩、肢體協調功能失調或偏癱、偏身感覺障礙等。 3.視網膜上有血管瘤或其他內髒的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。

診斷

1.慢性顱內壓增高征。 2.一側小腦功能失調或神經系統其他定位體征。 3.有家族史。 4.視網膜上可有血管瘤或可有其他內臟先天異常如多囊腎或合併紅細胞增多症。 5.腦血管造影動脈期可見幕下(或幕上)圓形瘤結節，或呈一血管較少的相對無血管區，有一(或多)個明確和血管化結節突入此區內，呈「戒指」狀，頭部電腦體層攝影則為一等密度或不均勻密度區，邊清，有明顯增強；另一表現為一低密度囊腫區，增強后可見囊結節，可並有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源T1加權圖像呈低信號而T2加權圖像呈高信號，壁結節及實質性病源T1加權圖像呈等信號而T2加權圖像呈高信號，並能顯示腫瘤的血液供應和引流血管。

治療

1.手術治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結節，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦幹確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除，多發病例應分期切除。 2.放射治療：僅適於未能切除的病例，效果難以肯定。 3.立體定向放射治療(r－刀或x－刀)。 4.預防感染、對症治療。

療效 1.治癒：腫瘤全部切除，顱高壓癥狀消失，小腦癥狀改善。 2.好轉；腫瘤未能切除，單純引流囊腫或行分流術，顱高壓癥狀改善。 3.未愈：腫瘤未切除，癥狀無改善。

該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩、肢體協調功能差即應考慮本病可能，有家族史或有其他內臟先天異常者則更為明確，找專科醫生診治。頭部電腦體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發者可分期手術，術后長期隨訪，複發者只要病人情況允許可再次手術。放射治療效果差，到目前為止，仍未發現進食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。