結締組織病引發猝死？這究竟是一種什麼樣的疾病？

去年9月，廣東嶺南職業技術學院一名大三女生在學校宿舍內猝死。該女生生前曾患「全身性結締組織病」硬皮症住院治療，疑其猝死與其有關，這讓人們不禁想問，結締組織病到底是一種什麼樣的疾病呢？

醫師表示，通常情況下，結締組織病引起猝死的案例發生率頗高，一是結締組織有可能對心血管的傳導系統帶來損害，產生心律失常，可能導致猝死。二是結締組織疾病的急性期，也可能導致心律失常而猝死。結締組織的病程很漫長，有時候看起來已經痊癒，但結締組織的損害還可能持續存在。如果發生容易勞累、經常發燒等癥狀，應及時就醫複查。

什麼是結締組織病？

結締組織由細胞和大量細胞間質構成，結締組織的細胞間質包括液態、膠體狀或固態的基質、細絲狀的纖維和不斷循環更新的組織液，具有重要功能意義。細胞散居於細胞間質內，分佈無極性。一般所說的結締組織僅指固有結締組織，結締組織在體內廣泛分佈，具有連接、支持、營養、保護等多種功能。

結締組織病是以疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。臨床工作中常見的包括系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎、結節性多動脈炎、白塞氏病等。其常常表現為全身結締組織受累，其中消化系統癥狀首發較為常見。

NO.1 類風濕關節炎（RA）

目前認為是與遺傳、性激素、感染等因素相關的以關節滑膜為主要靶組織的全身性慢性自身免疫病。

NO.2 系統性紅斑狼瘡（SLE）

目前認為其發生系機體免疫功能異常，進而自身抗體造成多系統、器官、組織損傷的自身免疫性疾病。

NO.3 乾燥綜合征（SS）

是以累及外分泌腺為主的慢性炎症性自身免疫病，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎。分為原發與繼發兩類。

NO.4 硬皮病（scleroderma）

其臨床特徵為局限性或瀰漫性皮膚增厚或纖維化，並可累及心、肺、腎、消化道等多器官的全身性自身免疫病，其病因及發病機制尚不明確。有 60% 左右的患者出現胰腺外分泌功能下降，胰腺壞死少見。

NO.5 多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）

是一組橫紋肌非化膿性炎性肌病，常出現頸肌、咽肌等炎症、變性改變，對稱性肌無力、肌萎縮，可累及多系統，易伴發腫瘤。無皮損的為 PM，伴皮損的為 DM；目前認為其發病與病毒感染、免疫異常、遺傳、腫瘤相關。

NO.6 混合性結締組織病（MCTD）

為具有 SLE、SSc、PM/DM、RA 等疾病特徵的臨床綜合征，血清中有高滴度斑點型抗核抗體（ANA）和 U1RNP（nRNP）抗體。具體病因及發病機制不明，屬於一種免疫功能紊亂的疾病。MCTD是一種免疫功能紊亂的疾病，MCTD發病年齡從4歲到80歲，大多數患者在30~40歲左右出現癥狀，平均年齡37歲。女性多見，約佔80%。

結締組織病有哪些表現？

1.關節病變：關節病變呈多發性或關節痛，佔87%～100%，關節畸形少見，有時偶見如類風濕性關節炎的畸形。

2.消化道：累及70%，可見食道擴張，蠕動減弱或消失，吞咽困難，十二指腸擴大和大腸憩室，曾報導有腸壁囊樣積氣症。

3.肺病變：約佔70%，有些臨床上可無呼吸道癥狀，有暫時性胸膜炎，可伴少量胸腔積液，間質纖維化，肺功能測定3/4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓，後者可繼發於肺纖維化或肺小動脈內膜增生。

4.心臟異常：20%的患者心電圖不正常，最常見的改變是心律失常，右心室肥厚，右心房增大和室間傳導損害。約30%有心包炎，是心臟受累最常見的臨床表現，心包填塞少見。

5.神經系統病變：中樞神經系統病變並不是本病顯著的臨床特徵，約佔10%，呈無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、多發性周圍神經病變和三叉神經病變、發作性血管性頭痛和精神病。

6．雷諾氏征：部分患者在病程中出現皮膚黏膜病變，指（趾）端遇冷或情緒激動時出現發白，然後發紫、發紅或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，嚴重的可有皮膚潰破並且伴有手指腫脹、變粗，全手水腫等現象。

7．肌肉病變：肌痛是MCTD常見的癥狀，但大多數患者沒有明確的肌無力、肌電圖異常或肌酶的改變。

8．腎臟：瀰漫性腎小球腎炎和實質間質性病變很少發生，通常為膜性腎小球腎炎，有時也可引起腎病綜合征，但大多數患者沒有癥狀。長期腎臟病變可引起澱粉樣變和腎功能不全。

9．血管：血管造影發現MCTD患者中等大小血管閉塞發病率較高。

10．血液系統：血小板減少，血栓性血小板減少性紫癜，紅細胞發育不全相對少見。大多數患者有高丙球蛋白血症。

結締組織病病因？

結締組織病的病因還不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定的關係，是多因性的疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，有些結締組織病有自身抗體的存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

結締組織病如何護理？

結締組織病一般以對症治療和控制病情發展為主，治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，並注意觀察藥物的不良反應。結締組織病是一種慢性疾病，可反覆發作，因此需細心呵護。

1.皮膚護理

觀察皮膚損害的範圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化;觀察雷諾現象發生頻率、持續時間，以了解病情發展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。

2.關節護理

保護關節，減輕關節的疼痛不適：鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度。冬天宜注意關節部位的保暖。若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。

3.肌肉護理

急性期應卧床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協調能力，延緩肌肉萎縮的發生。同時，避免日光直射曝晒或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。

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