筆記｜《腎友互助課堂》第四期：FSGS腎病②

FSGS局灶節段性腎小球硬化

飛醫生

FSGS患者的節段病變既可累及血管極，也可累及尿極．（腎小球分為兩段，一端是血管極，一端是尿極，血管極是血管進出的位置，血液進入腎小球經濾過形成原尿通過尿極進入腎小管中）或二處均受累。有人認為節段硬化始於血管極者預后較始於尿極者差。隨著疾病的進展，逐漸出現整個腎小球硬化。

腎小管病變包括灶性腎小管萎縮、基膜增厚．間質纖維化和灶性細胞浸潤。間質中可見泡沫細胞。FSGS患者腎小管損傷和間質病變的程度與腎小球受累的程度和範圍有一定聯繫，往往是病變的腎小球周圍的小管和間質損害也比較嚴重。

隨著腎小球病變進展，腎小管萎縮和間質纖維化的範圍增加。然而在無或輕度腎小球病變時，也常見到灶性腎小管萎縮。因此腎病綜合征患者腎小球正常，而腎小管萎縮、間質纖維化明顯時應高度懷疑FSGS（原因就是局灶節段性分佈的腎小球未被我們取到）。

1、近年來．有人根據FSGS組織學病變特徵，將特發性FSGS分為五種組織學類型。雖然病理改變可以分為五種不同類型．但這些不同類型的病變有時可以同時見於一個患者中。

(1)免疫病理：

IgM、c3、Clq呈不規則顆粒狀、團塊狀或結節狀在節段硬化的腎小球毛細血管袢沉積，少見IgG沉積；

未硬化的腎小球通常陰性，或在系膜區見IgM、C3沉積，偶爾在節段血管袢沉積。腎小球足細胞和腎小管上皮細胞胞漿則非特異性免疫球蛋白和(或)補體陽性；

如果腎小球系膜區瀰漫顆粒狀的IgG、IgA陽性，同時電鏡觀察腎小球系膜區電子緻密物沉積，要注意排除繼發性FSGS；

(2)電鏡：

由於電鏡所取腎小球數量少，有時不能見到局灶節段性硬化，所以電鏡診斷很重要。腎小球上皮細胞呈廣泛的足突融合，這種融合病變不僅見於光鏡下有節段硬化的腎小球，也出現於基本正常的腎小球；

此外可見系膜基質(基膜樣物質)增多，系膜區、系膜旁區偶爾內皮下可見細顆粒狀電子緻密物沉積．腎小球節段硬化處基底膜扭曲、增厚，毛細血管袢閉鎖、塌陷，有時節段袢分層，病變後期，硬化處無細胞結構，進展為非特異性瘢痕井與囊壁粘連；

2、分類

分為三大類：原發性、繼發性、遺傳或者叫家族性；

一、原發性

未得出具體繼發性因素

二、繼發性

①病毒相關性：人類免疫缺陷病毒（HIV），短小病毒B19（Parvovirus）等；

②藥物相關性：海洛因、干擾素、鋰中毒、帕米磷酸鈉等；

③腎組織減少：孤立腎、一側腎發育不良、寡腎小球巨大症、反流性腎病、腎皮質壞死後遺症、慢性移植腎腎病等；

④腎缺血、缺氧：高血壓腎損害、缺血性腎病（腎動脈狹窄）、膽固醇栓塞、發紺型先天性心臟病、鏈狀紅細胞性貧血等；

⑤肥胖相關性；

三、遺傳/家族性

◆常染色體陰性FSGS：NPHS1突變：nephrin

NPHS2突變：podocin；

◆常染色體顯性FSGS：位於11q21-22；

◆位於19q/13（ACTN4突變）：α-actinin-4；

◆常染色體顯性進展性腎病伴FSGS和感音性耳聾；

◆常染色體陰性FSGS伴神經系統異常；

◆感音神經性耳聾，遺傳性糖尿病；

此外還有：

遺傳/家族性