一例罕見的新生兒胸廓畸形

【導讀】最近我們遇到一例非常罕見的新生兒胸廓畸形，患兒左側胸壁凹陷，心臟右位，其母親患有先心病。此患兒患先心病的可能性較大。對於這樣的患兒，首先需要排除先心病的存在。如果沒有先心病，則可以擇期手術。如果合併有先心病，且較為嚴重，則需要儘早手術。如果並不嚴重，則可以擇期手術。

一位新生兒的母親向我諮詢。她的寶寶出生當天被發現胸壁凹陷，凹陷位於左側胸壁（圖1）。患兒生命體征正常，無特殊不適。出生后第二天行X線檢查，發現右位心，右側后肋排列異常（圖2），未行其他檢查。這位母親本人曾患先天性心臟病，早年已接受手術治療。孩子的病讓她非常擔心，她的顧慮有兩條：其一，胸壁的畸形是什麼問題，會不會非常嚴重？其二，孩子會不會有先天性心臟病？

圖1，左側胸壁凹陷。

圖2，右位心，右側肋骨后肋排列異常。

關於第一個問題，當地醫生給予的診斷是漏斗胸。這顯然是一個不恰當的診斷。新生兒漏斗胸一般都位於劍突附近（圖3），幾乎沒有這種位於側胸壁的凹陷，所以不能算作漏斗胸。對於這樣畸形，我們曾做過特殊的命名，叫側胸壁局限性凹陷畸形。此患兒胸壁的形狀與該畸形形態特徵完全相符，因此診斷為該畸形無誤。

圖3，典型漏斗胸，位於正中偏下，劍突附近。

對於位於左側胸壁的凹陷，由於左側深部有心臟存在，而心臟是一個持續正壓向外的臟器，因此左側胸壁的凹陷有望被心臟逐漸撐頂起來。但這有個前提，那便是心臟自身位置正常。而非常麻煩的是，此患兒心臟病不位於左側胸腔，而位於右側，這使得凹陷自行消失的可能性大大降低。從X線上看，其凹陷深部沒有實質性臟器撐頂，這為其後期的自行康復帶來麻煩。患兒右側后肋排列似有異常，由於未親自對患兒做體檢，所以不能確定右側胸壁是否存在問題。

一般來說，凡是心臟位置異常的患者往往會伴有心臟內部的異常。此患兒的母親有先天性心臟病，這又增加了孩子存在先天性心臟病的可能。因此，對於這個患兒來說，先心病是不能排除的。不過，由於患兒並沒有表現出相關的癥狀來，所以這種可能性並不是絕對存在。要想排除這種可能性很簡單，最直接的方法就是聽患兒的心音。如果沒有雜音，就可以基本排除先心病。如果有雜音，可以進一步做超聲心動圖檢查，此檢查可以確診心臟的疾病。

側胸壁局限性凹陷畸形是一種非常少見的畸形，而發生於新生兒的此畸形則從未見過報道。此患兒發病的原因，可能與心臟的異位有關。當左側胸壁缺乏支撐的時候，如果遇到胎兒時期的外力擠壓，則很可能導致這樣的凹陷。

那麼，這個患兒應該如何做下一步的檢查與治療呢？如上所述，首先應該明確心臟的問題。心臟問題明確后，如果存在先天性心臟病，則需要兩種畸形同期手術。如果不存在心臟病，則只需要對胸廓畸形做處理即可。

側胸壁凹陷畸形的手術需要特殊技巧，我們曾對此畸形的手術做過設計。經過治療，我們的病人均獲得了理想的手術效果。右位心臟如果存在結構異常，手術本身並無特殊要求，常規體外循環下可以完成操作。

在手術方面，此患兒需要重點考慮的是手術時機的問題。需要分三種情況做考慮：1，如果不存在心臟畸形，則只需要考慮胸廓畸形手術。此畸形不適合在早期完成治療，像漏斗胸手術一樣，由於涉及到支點的問題，所以一般要在五歲之後做比較理想。2，如果存在心臟畸形，而心臟畸形相當嚴重，必須儘早完成治療的話，則可以考慮近期手術。術中可以同期對胸壁畸形做處理。3，如果心臟畸形存在，但並不嚴重的話，可以考慮等到患兒年齡稍大再實施治療。此時不管對心臟手術還是胸廓畸形手術，都是較好的時機。

（作者王文林，醫學博士，工作微信：wangwenlindaifu，公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）