影像乾貨丨肺部主動脈異常
主動脈異常
• 對未證實診斷的縱隔腫塊性病變，均應考慮血管源性
• 迷走右鎖骨下動脈為最常見的主動脈異常
• 迷走動脈的起始部通常擴張(Kommerell憩室)、但很少引起吞咽困難（食管外壓性咽下困難）
• 伴鏡面影像分支的右位主動脈弓通常與先天性心臟病有關
• 「3」字征為主動脈縮窄的典型放射學異常
• 假性主動脈縮窄的形態雖類似主動脈縮窄，但狹窄兩側無壓力梯度，無側支血管引起的肋骨壓跡
影像學表現
胸片
• 迷走右鎖骨下動脈
▶氣管后Raider三角的腫塊效應
▶氣管后、椎體前和主動脈弓上方間隙消失
▶食管造影片顯示指向右肩的斜後行壓跡
• 右位主動脈弓
▶右側氣管旁腫塊
▶迷走左鎖骨下動脈
▶Kommerell憩室的表現類似正常的左位主動脈弓
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• 主動脈縮窄（假性主動脈縮窄）
▶「3」字征表現
▷縮窄處凹入
▷降主動脈狹窄后擴張形成下部膨出
▷升主動脈形成狹窄近端膨出
▶肋骨下緣切跡
• 增大迂曲的肋間動脈引起（側支血管作用）
• 6歲前切跡不易被發現
• 迷走鎖骨下動脈引起單側切跡
▶胸骨後起伏的管狀陰影
• 為鎖骨下動脈到內乳動脈的側支血管
• 假性主動脈縮窄的表現同真性主動脈縮窄，但狹窄兩端無壓力梯度
• 無側支分流血管，無肋骨切跡
CT表現
• 迷走右鎖骨下動脈
▶源自左鎖骨下動脈遠側
▶走行於氣管和食管之後
• 右位主動脈弓
▶鏡面影像分支通常與先天性心臟病有關
• 主動脈縮窄
▶軸點陣圖像顯示峽部效果差
▶CT檢查需要螺旋掃描后做斜位、矢狀位或冠狀位重建
MRI表現
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• MRI優點
▶無電離輻射
▶多平面成像能力
▶評價瓣膜形態和功能
▶顯示心腔形態
鑒別診斷
縱隔腫塊，無論何種成分構成
• 對尚未證實診斷的縱隔腫塊，均應考慮血管源性，尤其當
▶腫塊與已知的血管結構毗鄰
▶有壁鈣化
▶呈圓形或卵圓形，輪廓光滑
▶正位及側位胸片有其中之一顯示腫塊不淸楚
病理
概述
• 縱隔血管異常是常見的解剖學變異
• 遺傳學
▶迷走右鎖骨下動脈：右位主動脈弓遠側原始管不完全退化
▶右位主動脈弓：左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間的胚胎性雙弓中斷
大體病理及手術所見
▶主動脈縮窄：主動脈峽部有梗阻膜
臨床要點
臨床表現
• 迷走右鎖骨下動脈
▶為最常見的主動脈弓異常，佔1.5%
▶增大的Kommerell憩室可引起吞咽困難（食管外壓性咽下困難）
▶1/3患先天性心臟病伴唐氏綜合征（Dowm syndrome）的病人有迷走右鎖骨下動脈
• 右位主動脈弓
▶鏡面影像分支
▶相關的先天性心臟病有
▶法洛四聯症
▶室間隔缺損
▶永存動脈干
▶迷走左鎖骨下動脈
▶與先天性心臟病無關
• 主動脈縮窄
▶上肢高血壓
▶相關疾病有
• 二葉主動脈瓣，佔25%
• 主動脈縮窄或腦底動脈環(Circle of Willis)處動脈瘤
▶動脈導管未閉或室間隔缺損
▶性腺發育障礙症（Turner綜合征)
治療
• 除非有癥狀，主動脈異常無需治療
• 狹窄段較短時，進行外科或球囊導管血管成形術
▶病率和死亡率取決於外科修復