大前庭導水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導水管擴大伴有感音神經性聾為特徵的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述並被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關，現確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發病傾向。

前庭導水管簡述:

前庭導水管是位於耳蝸內的結構細微的骨性管道（長約5～7mm，口徑0.35～1.65mm），主要作用是維持正常的淋巴循環，生理功能表現在三個方面：

（1）維持內耳淋巴液的正常循環量，保證內耳聽覺神經纖毛細胞營養代謝正常進行；

（2）維持內耳正常淋巴循環量，即保證聽覺纖毛細胞的有序傳導和過濾噪音的功能；

（3）維持耳蝸內淋巴液與腦脊液之間的正常循環以保證前庭的對軀體的位知覺平衡調節功能。前庭導水管擴大症的防護措施:耳蝸內前庭導水管在人體發育生長期間或成熟后，都很容易受到物理的化學的等因素影響而干擾正常功能。癥狀表現可能是隱匿的或明顯的、或者典型的。

有幾方面誘因極易導致此類病症的發作和加重，因此平時防護應盡量注意：

1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發患者的隱匿性或穩定型前庭導水管擴大症的突發性耳聾的癥狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當時出現頭暈嘔吐，步態不穩，聽力下降至90分貝並有耳鳴；經內耳CT診斷為前庭導水管擴大症（裂紋狀）。治療三周后，聽力恢復至40分貝）；

2、適當限制劇烈活動量，這對於已經明確診斷的患者很有意義，這類患者中常有在勞累之後易出現疲勞，聽力障礙加劇，並有頭暈，須靜養幾天始可緩解，這種現象出現越頻繁，聽力下降就越快；

3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通暢受阻，導致內耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常循環，出現耳塞腦脹聽力下降。故兒童耳病患者應將此病作常規防範內容；

4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經性（前庭導水管擴大症）耳聾發展的重要因素之一，因為內耳發育不全都存在不同程度的內耳淋巴液循環障礙和消音濾音的作用調節能力低下，因此容易導致聽覺細胞的疲勞。

既往對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的應用，助聽器技術應用，助聽器常識，耳聾基因診斷技術的創用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開始發病，主要表現為聽力波動性進行性下降（時好時壞），聽力下降的程度各異，早期聽力下降程度較輕，以後逐漸加重甚至全聾。早期聽力下降不重時，不易被家長發現。感冒、頭部碰撞等因素會使聽力驟降。有些病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，臨床測聽，類似梅尼埃病。本病雙耳發病。目前尚無有效的治療方法，有些患兒家長求醫給患兒用一些葯后感覺聽力改善，其實這種聽力的變化並非是真正的治療作用。因為本病的聽力特徵就是波動性的，若有改善很可能是在聽力波動的波峰期。如果聽力檢查聽閾在70～80dB水平，應及早做人工耳蝸植入手術，此有利於儘早獲得有用聽力和言語中樞的良好發育。

大前庭導水管綜合征，早期發現、早期診斷和早期治療對防止聽力進一步下降有一定的意義，最重要的是預防感冒和防止頭部外傷。對於大前庭導水管綜合征的治療 ：在明顯誘因下聽力下降加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺糖皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內耳微循環效果更好，聽力可部分恢復或完全恢復至原來水平。 對於反覆發作使聽力逐漸下降，出現中度、重度聽力下降者要早期佩戴助聽器，尤其是嬰幼兒，助聽器有助於孩子的語言發育，對於重度以上的耳聾患兒建議儘早考慮植入人工耳蝸，即使是一耳耳聾較輕、另外一耳已經是重度耳聾者，則建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補償的效果更好。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降者，儘早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。