白塞病如何進行診斷

白塞病(Behcet disease，BD)是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特徵的自身免疫性疾病。

主要臨床表現

複發性口腔潰瘍：是本病的首發癥狀，見於98%的患者，也被認為是診斷本病的最基本而且必須的癥狀。潰瘍常此起彼伏，呈痛性紅色小結。
生殖器潰瘍：約有75%的患者受累，最常見部位女性為大小陰唇，男性為陰囊和陰莖。
皮膚病變：可有結節性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同表現，其中以結節性紅斑最為常見，多見於小腿部位，以對稱性、表面呈紅色的浸潤性皮下結節。
眼炎：最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎。
系統性癥狀：消化系統以右下腹痛最為常見（要與闌尾炎鑒別）；神經系統的腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受累；循環系統的受累包括任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎；關節病變中膝關節最為顯著。

本病診斷要點：

1)由醫生或患者觀察到的複發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特徵性皮膚損害（特別有診斷價值的皮膚體征為結節紅斑樣皮損和對微小創傷后的炎症反應)，另外出現大血管或神經系統損害，則高度提示白塞病的診斷。

2)實驗室檢查：一般無特異性改變。活動期可有ESR、CRP升高；部分患者可有冷球蛋白陽性。HLA-B5陽性率較高，而且與眼、消化道病變相關。

3)針刺反應試驗：用20號無菌枕頭在前臂屈面中部斜行刺入約5mm，沿縱向稍作捻轉後退出，24~48h后局部出現直徑＞2mm的毛囊炎小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且疾病活動性相關，陽性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創傷后出現類似皮損具有同等價值。

4)其他檢查：當累及神經系統時，可出現腦脊液壓力升高，白細胞數輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，在腦幹、腦室旁白質和基底節處可出現信號增高。消化道白塞通過胃腸道鋇劑造影及內窺鏡檢查有助於診斷病變部位及範圍。肺部X線或CT檢查有助於診斷肺部病變。

白塞病目前尚無公認的根治辦法。治療方案應根據具體情況採取相應的方案，達到控制現有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展目的。

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