可怕的硬皮病如何治療？

硬皮病是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特徵的結締組織疾病，經歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。該病分為局限性和系統性，前者只累及皮膚，出現局部皮膚的硬化；後者多見，又分為肢端型和瀰漫型，「肢端型」的硬化始於四肢，「瀰漫型」的硬化始於軀幹，並可出現惡性高血壓。系統性硬皮病都有皮膚外器官的累及，根據發生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關節等。雷諾現象（雙手遇冷后變白、發紫）是系統性硬皮病的特徵，幾乎發生於所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合征，表現為皮膚鈣沉著、雷諾現象、食道蠕動異常、指或趾硬化和毛細血管擴張。該病嚴重影響患者生活質量並危及生命。該病中的多數病程冗長，只有少數在短期內死亡，因此必須有長期與疾病鬥爭的準備。由於該病病因不明，目前國際上未有統一、有效地治療方案，但北京世紀壇醫院皮膚科經過長期臨床實踐，總結出一套行之有效的治療方法。

系統性硬皮病患者在入院后必須進行「系統評價」，即了解各器官狀況。主要的治療方法如下：

一．針對皮膚的治療

早期治療是關鍵。大功率UVA1照射對各型皮膚硬化有效，特別是局限性，堅持照射3~6個月，可以痊癒。系統性硬皮病必須輔以藥物治療，常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青黴胺，長期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。

二．針對各種癥狀和器官損害的治療

1. 雷諾現象，保暖、戒煙至關重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑

2. 間質性肺炎， 防止受寒和感冒，根據病變程度選擇治療方案。

3.心臟 ，除嚴重的心肌病外目前均可有效治療，如心包炎、肺動脈高壓等。

4.消化道 ，保持口腔清潔，進食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分鐘內不要卧位；出現腹瀉、便秘腹痛等及時告知醫師。

5.其它 ，指或趾出現潰瘍要避免碰擦，指或趾持續出現紫黑色要及時就診。

（皮膚科 王鑫）