E診斷:脊索瘤的影像診斷

患者,男性,65歲,頭痛、鼻阻一月余,CT發現顱底佔位。

顱底X線成像困難,且組織結構重疊多,相比顱底CT及MRI掃描無法提供更多診斷信息。鼻咽癌往往鼻咽部軟組織增厚,密度及信號較均勻,很少出現鈣化,增強掃描強化較明顯,呈「快進快出」強化,病灶較大時可累計顱底引起骨質破壞。腦膜瘤一般密度及信號均勻,邊界清晰,往往不引起顱骨明顯骨質破壞,相鄰顱骨可以骨質增生,T2WI上往往呈等信號,增強掃描均勻明顯強化,可見「腦膜尾征」。顱咽管瘤好發於兒童,易囊變,囊壁可見蛋殼樣鈣化,往往也不引起鄰近顱骨明顯骨質破壞。脊索瘤病區骨質明顯骨質破壞,其內也常可見出血灶及鈣化。

小結:

1.脊索瘤源於殘餘的胚胎脊索或異位的脊索,只發生在中軸骨,好發於脊柱兩端,骶尾椎多見,顱底斜坡區次之。

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2.脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤,脊索瘤雖然生長緩慢,且很少發生遠處轉移(晚期可轉移),但局部破壞性很強,因腫瘤繼續生長而危害人體,且術后極易複發,歸屬於惡性腫瘤範疇。

3.脊索瘤多見於50-60歲男性,罕見於30歲以內的年輕人。

4.脊索瘤影像上表現為溶骨性膨脹性骨質吸收和破壞,呈多發的小圓形透亮區或大塊卵圓形骨破壞區,骨破壞邊緣清楚,有的伴硬化白邊。骨破壞區內可見粗網狀分隔和鈣化影,粗網狀分隔為未遭到破壞的殘餘骨質結構所構成,有時可見於腫塊影內。鈣化為反應性新骨形成或 腫瘤組織內退行性變或壞死發生鈣質沉積所致,鈣化率約50%-60%。鈣化呈不規則形,位於腫塊區內。脊索瘤MRI表現有其特徵性,腫瘤在T1WI 呈不均勻低、高、等混雜信號,T2WI呈不均勻高信號,T2WI高信號反映腫瘤組織主要有長T2馳豫時間的黏液間質和分泌黏液的液滴狀病灶構成。脊索瘤由於其血供不豐富及腫瘤細胞或黏蛋白有吸附聚積造影劑的作用,其增強后呈顆粒狀強化和延遲緩慢輕-中度強化。

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5.顱底脊索瘤的分為4型:斜坡型、鞍區型、中顱窩型和鼻咽型,鞍區型最為常見。

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