抗SSA,SSB抗體陽性與新生兒紅斑狼瘡的關係

新生兒紅斑狼瘡是指新生兒先天性心臟傳導阻滯和新生兒或母親的抗SSA、抗SSB抗體陽性，或經組織病理學和皮膚科專家確定的和新生兒狼瘡相關的皮膚損害和新生兒或母親的抗SSA、抗SSB或抗RNP抗體陽性。

其皮膚表現為眶周融合性、鱗屑樣紅斑，皮損常在出生后4-6周出現，好發於曝光部位，其特徵性皮疹呈「浣熊眼」，也可表現為多形性紅

斑樣「斑塊」、環形紅斑及「脂溢性」斑塊。

其心臟表現為以下方面：

①電生理異常：先天性心臟傳導阻滯（I-III度），是最常見最嚴重的心臟表現；其他包括心房或心室異位起搏、心室或交界性異位性心動過速，心房撲動等心律失常。

②心肌受累：心肌病、心肌炎或心包炎、心內膜彈力纖維增生症。

③結構性心臟病（16-42%）：房室瓣/半月瓣發育不良、狹窄或反流；房/室間隔缺損；持續動脈導管未閉等。

心臟表現中，最嚴重的併發症——先天性心臟傳導阻滯一般在抗SSA或抗SSB陽性孕婦胎兒發生率為2%，而生產過心臟傳導阻滯患兒的母親再分娩患兒的概率增加10倍。

表現為胎兒心動過緩，診斷則需通過胎兒期超聲心動圖，該病變不可逆轉，死亡率高達20%。新生兒期診斷的心臟傳導阻滯較宮內診斷的預后相對較好，而存活新生兒中，67%需植入永久性心臟起搏器，10%發展為嚴重心肌病變。

另外，新生兒紅斑狼瘡可表現為肝膽系統受累，發生率佔10%-25%。表現為宮內或出生后出現嚴重的肝臟衰竭，組織學表現為鐵的沉積，出生后數周出現的膽汁淤積、結合膽紅素升高或轉氨酶升高，偶有肝硬化和胃腸道出血。

小於1%有神經系統受累，表現為脊髓病、無菌性腦膜炎、伴或不伴低鈣血症的癲癇發作、重症肌無力；腦積水、小/大頭畸形、非特異性白質改變；基底節鈣化、血管病變；神經功能障礙/注意力缺乏症。

新生兒心臟傳導阻滯的發病機制是母體存在抗SSA/抗SSB及少數抗U1RNP抗體在妊娠16周后可經胎盤由母體傳遞給胎兒，而對18周-24周胎兒心臟、皮膚、肝臟、腎組織抗原有高度親和力。

對於抗SSA或抗SSB抗體陽性患者孕期需進行胎兒監管，孕16-26w需每周篩查胎兒超聲，此後每2周篩查胎兒超聲直至孕32周；孕26-30周新發傳導阻滯少見，孕30周后罕見。

目前對於新生兒心臟傳導阻滯的治療用含氟激素存在爭議，可抑制免疫炎性反應且能透過胎盤，減輕胎兒水腫和心肌炎症反應，改善胎兒心功能，但其不能減低新生兒心臟傳導阻滯的發病率、死亡率及起搏器植入率，且其有引起胎兒宮內發育遲緩、羊水減少、腎上腺抑制，甚至增加大腦發育遲緩、孕婦晚發高血壓、糖尿病等。

存在II度房室傳導阻滯無胎兒水腫建議定期評估超聲心動圖，無治療；II度房室傳導阻滯或II/III度房室傳導阻滯交替，建議地塞米松4mg/d口服，如果進展到Ⅲ度則減停。如果逆轉竇性心律或較輕形式的房室傳導阻滯，繼續服用直至分娩。

若長PR間期的I度房室傳導阻滯，建議24小時內重複超聲心動圖，若持續存在建議地塞米松4mg/d口服；若進展為III度房室傳導阻滯，建議地塞米松減停。若果逆轉竇性心律或較輕形式的房室傳導阻滯，減量或個體化治療。

若房室傳導阻滯伴心肌炎、慢性心力衰竭和/或胎兒水腫，建議地塞米松4mg/d口服直至改善。若存在嚴重胎兒水腫建議終止妊娠，地塞米松4mg/d加血漿置換迅速消除抗體。

理論上，免疫球蛋白治療可減少母體自身抗體向胎兒體內的傳輸機會，增強巨噬細胞表達FcγRIIB，減弱其抗炎應答，減少胎兒凋亡心肌細胞的病理性清除。

但目前新生兒心臟傳導阻滯使用免疫球蛋白治療的預防研究結果存在爭議。而關於羥氯喹的研究則證實其可顯著性的減少抗SSA/SSB抗體相關性再發新生兒狼瘡心臟表現。新生兒狼瘡在胎兒出生后6月內，隨母親來源的自身抗體的降解、排出，病情緩解。除心臟受累外，皮膚、血液和肝膽系統的病變往往是暫時性的。有皮損的患兒需避免日光直射，必要時可外用激素，不推薦全身性使用激素治療。