原發性肝血管肉瘤（PHA）是一種肝臟罕見的惡性間葉組織腫瘤，臨床表現及實驗室檢查缺乏特異性，術前誤診率高，常不能確診。

原發性肝血管肉瘤的病理與影像學對照

劉紅山1,2, 謝雨恩1, 李坤芳1, 廖錦元1

摘要：目的觀察原發性肝血管肉瘤的CT、MRI表現，與病理對照，分析其病理學基礎。方法回顧性分析經病理證實的5例原發性肝血管肉瘤患者的CT、MRI表現，評價病灶的部位、大小、形態、密度（信號）特點、強化方式，並與病理對照觀察。結果5例病人中4例單發，1例多發。單發病例病灶類圓形或分葉狀，CT平掃低密度，內密度不均，增強掃描漸進性強化，但至平衡期仍不能完全填充；1例MRI示T1WI低信號，T2WI高信號，信號不均，DWI高信號，增強掃描漸進性強化，延時仍不能完全填充。病理示病灶內可見出血、壞死及纖維化。結論原發性肝血管肉瘤的影像學表現有一定特徵性，常表現為單發或多發腫塊，易出血壞死，呈漸進性強化，延時期不能完全填充，可提示診斷，但特異性低，仍需病理檢查方能確診。

關鍵詞：肝腫瘤 血管肉瘤 體層攝影術 X線計算機 磁共振成像 病理學

原發性肝血管肉瘤（PHA）是一種肝臟罕見的惡性間葉組織腫瘤，臨床表現及實驗室檢查缺乏特異性，術前誤診率高，常不能確診[1]。本研究對5例經手術或肝穿刺活檢病理證實的肝血管肉瘤的影像學表現進行回顧性分析，5例均做CT平掃及三期增強掃描，1例加做MRI平掃、DWI及動態增強掃描，結合其病理表現，探討本病的影像學特徵及病理基礎。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集2012~2016年本院5例經病理診斷為PHA患者的CT（5例）、MRI（1例，因患者16歲，為術前明確診斷，同時加做MRI）檢查資料，3例男性，2例女性，年齡分別為16、40、44、55、60歲。臨床表現主要為腹部脹痛、肝功能下降。1例患者有慢性肝炎病史，其餘4例均無肝炎病史；5例患者均無明確毒物接觸史，血清AFP、CEA、CA125、CA199均為陰性。3例由手術病理證實，2例肝穿刺活檢病理證實；其中4例做免疫組化，1例肝穿刺病例患者未做免疫組化（患者放棄）。2例患者術前發現椎體轉移，2例術后隨訪肝轉移，其中1例伴肺轉移。

1.2 掃描設備及檢查方法

採用GEHD750 64排螺旋CT機，CT掃描參數：120~140 kV，120 mA，掃描範圍自膈頂上2cm至右腎下緣，平掃後行三期增強掃描，採用非離子型對比劑碘海醇注射液（300 mgI/mL），經肘靜脈注射70~90 mL，流率4mL/s，應用Smart prep掃描方式，在腹主動脈閾值達到150 HU時行動脈期掃描，18 s後行門靜脈期掃描，60s後行平衡期掃描。

採用西門子Verio 3.0T掃描儀，層厚5 mm，層間距1.5mm，平掃包括軸位T2WI、T1WI同反相位成像，DWI成像（b值0、100、500、1000），MRCP檢查及動態增強掃描。對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）劑量：0.2mmol/kg，經肘靜脈手推后屏氣掃描，增強至少行四期掃描，動脈早期為注射對比劑后20 s，動脈晚期34 s，門靜脈期65s，平衡期240 s左右。

2 結果

2.1 影像學表現

本研究5例中有4例均為單發腫塊性，其中3例位於肝右葉,1例位於肝左葉；1例為肝內1個大病灶（位於肝右葉）並肝內多發小病灶。病灶大小4.2~9.1 cm。

CT平掃：5例主灶均表現為稍低密度，其內可見更低密度區，其中3例病灶內見小片狀高密度出血灶。增強掃描：2例動脈期無明顯強化，門脈期及平衡期漸進性強化，內見大片狀無強化區（圖1~2）;3例動脈期表現為中心斑點狀或絮狀強化明顯強化，門脈期及平衡期強化範圍擴大，內見斑片狀無強化區（圖3~5）。1例16歲患者同時行MRI掃描，病灶位於肝左葉，大小7.3cm×5.3 cm。

MRI平掃：信號不均，內見出血、壞死，病灶T1WI稍低信號，內可見小斑片狀稍高信號出血區、T2WI不均勻高信號；DWI高信號，且隨b值升高信號未見衰減（圖5）。

動態增強：結果顯示病灶動脈期病灶斑片狀強化，信號強度稍低於同層主動脈（圖5I），隨時間延長強化不減退，範圍明顯擴大，但始終未完全填充（圖5J）。

2.2 病理表現

大體腫瘤灰紅、灰褐色，質軟，部分區域魚肉狀，內出血、壞死、纖維化多見；鏡下示腫瘤組織排列成管腔樣、條索樣或巢團樣，由不規則相互吻合的血管腔隙組成，瘤細胞呈梭形、圓形或不規則形，核明顯異型，核分裂象多見，瘤細胞間質呈裂隙樣，肝竇間隙擴張（圖1A、3A、5A）。免疫組織化學：CD34（+）、CD31（+），部分Vim（+）。

3 討論

3.1 臨床表現

PHA是由肝竇血管內皮細胞發生的惡性腫瘤。PHA病因不明，可能與環境及致癌物（如氧化釷、有機砷劑、氯乙烯）有關，發病高峰在50~70歲，男性較多[2]，本研究病例均無明確毒物接觸史，3男2女，發病年齡相對較年輕，1例16歲患者，無肝炎病史，CT、MRI表現類似海綿狀血管瘤，術前診斷「血管瘤」，但病灶內見出血、壞死灶，延時增強仍見斑片狀無強化區，術后病理示中-高分化PHA，發病年齡與文獻不符，可能與入組病例過少有關。主要臨床多表現為右上腹痛，可伴有不同程度的肝功能損害；實驗室檢查早期無特異性，血清腫瘤標誌物AFP、CEA、CA125、CA199一般陰性，多無慢性肝炎病史，本研究5例均以腹部疼痛就診，5例AFP、CEA、CA125、CA199陰性，1例有肝炎病史，與文獻報道基本相符。本病手術、放療效果差，易複發，病情進展快，病死率極高[3]。研究中2例就診時見椎體轉移，2例隨訪見肝內轉移，1例伴肺轉移。

3.2 影像學表現與病理基礎

PHA起源於肝臟血管內皮細胞，腫瘤細胞沿原有的血管腔隙（肝竇、中央靜脈和門靜脈分支）生長，導致肝細胞萎縮，肝板破壞，形成大小不一擴張的血竇，內襯腫瘤細胞，腔內可見不同時期出血及壞死腫瘤組織[4-5]，腫瘤平掃多密度/信號不均，MRIT2WI可反映腫瘤內部結構的不均一性，呈不均勻高信號，可見「鑲嵌征」。本研究3例病灶內見出血，CT平掃見斑片狀稍高密度影，MRIT1WI高信號、T2WI低信號，增強無強化。2例病灶分化差，內大部分壞死，與病理相符。

PHA為富血供腫瘤，CT或MRI動態增強掃描可反映其血流動力學特徵。腫瘤分化好，血供豐富，則強化類似海綿狀血管瘤，動態增強掃描呈明顯漸進性強化，但因病灶內出血、壞死或纖維化，至延時期病灶仍不能完全填充，與海綿狀血管瘤動脈期灶周結節狀強化不同；PHA動脈期強化程度多高於肝實質，但低於同層主動脈，多為斑片狀強化，強化區可位於病灶邊緣或中央，隨時間延長強化區向周邊或中央填充，這與血管瘤向心性填充方式不同。腫瘤分化差，壞死纖維化多，則強化程度低，多為輕度漸進性強化。PHA多伴肝臟灌注異常[6-9]。MRIT1WI病灶內常可見小片狀高信號出血灶，T2WI多呈不均勻稍高信號；功能成像對病灶定性有一定的幫助，多b值DWI成像病灶實質部分信號逐漸升高，隨b值升高信號不衰減，ADC值低，病灶DWI信號強度和ADC值與肝血管瘤有顯著性差異[10-13]。文獻報道，超聲造影和PET-CT對本病定性診斷價值較大，PHA超聲造影可見特徵性的周邊環狀增強，中心可見大小不一的無強化區，延時期病灶對比劑緩慢廓清[14-17]。

3.3 鑒別診斷

PHA需與以下腫瘤鑒別：（1）肝細胞癌：通常有慢性肝病或肝硬化病史，實驗室檢查可有肝功能損害，血清AFP增高，一般病灶呈快進快出強化，可見假包膜；少數病灶內可見大片狀無強化區，可有出血增強呈漸進性強化，則影像學上鑒別困難。（2）血管瘤：病灶出血、壞死少，動脈期增強強化程度高，與同層主動脈相仿，動態增強周邊向心性填充。但巨大海綿狀血管瘤伴壞死、疤痕形成與PHA鑒別困難，前者一般無臨床癥狀，實驗室檢查無肝功能損害，MRIT2WI呈明顯高信號；PHA多密度/信號不均，內可見出血，MRIT1WI可見高信號，T2WI信號不均，信號強度低於血管瘤，早期強化呈斑片狀，位於病灶中央或周邊，強化程度低於同層主動脈，延時仍不能完全填充；MRIDWI高b值圖像呈稍高信號，低於PHA，ADC值高於PHA[18]。（3）轉移瘤：有原發腫瘤病史，增強動脈期可見「牛眼征」，藉助PET/CT檢出原發灶有助於鑒別診斷[19]。

總之，PHA的影像表現有一定的特徵性：肝內單發或多發腫塊，病灶內密度/信號不均，易見出血、壞死，動態增強掃描分化好者，明顯漸進性強化，但不能完全填充；分化差者輕度漸進性強化，內壞死區較大。若患者有典型的影像學表現，無慢性肝病或肝硬化病史，血清腫瘤標誌物陰性，可提示本病的診斷[20]，但需與其他肝臟富血供腫瘤鑒別，確診依靠病理診斷。

參考文獻：略

來源：醫學空間戰略合作夥伴《分子影像學雜誌》，轉載請標明出處。

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